Visão geral Linfoma Periférico de Células T (PTCL)
Linfoma periférico de células T (PTCL) é o nome dado ao grupo de linfomas não-Hodgkin agressivos (de crescimento rápido) que se desenvolvem quando um tipo de glóbulo branco chamado Linfócitos de células T tornar-se canceroso. As células T são produzidas em nossa medula óssea, mas viajam através de nosso sistema linfático até nosso timo, onde continuam a crescer e se desenvolver.
Sobre células NK e linfócitos de células T
- As células Natural Killer (NK) são frequentemente chamadas de “Células T NK”. Eles são células imunológicas especializadas que reconhecem e destroem as células cancerígenas. Ao contrário de outras células T, as células NK não precisam ser ativadas para combater o câncer. Eles estão prontos para combater o câncer o tempo todo e se movem ativamente pelo corpo em busca de células com alterações cancerígenas.
- Outras células T precisam ser ativadas para funcionar de forma eficaz. Eles geralmente estão descansando em seu timo, gânglios linfáticos ou outras partes do seu sistema linfático, e só acordam e combatem a infecção quando outras células imunológicas os informam que há uma infecção ou doença para combater. Quando acordam, as células T podem viajar para qualquer parte do corpo para combater a infecção ou doença.
- Algumas células T são responsáveis por “regular” a resposta imune. Isso significa que uma vez que uma infecção foi destruída, o “Células T reguladoras” diga a outras células imunológicas para “ficar quietas” para que não continuem lutando e causem danos às suas células boas assim que a infecção desaparecer.
- Depois de combater uma infecção ou doença, algumas células T tornam-se “Células T de memória” e eles se lembram de tudo o que há para saber sobre a infecção e como combatê-la. Dessa forma, se você contrair a mesma infecção ou doença novamente, seu sistema imunológico pode combatê-la com muito mais rapidez e eficácia.
Células T e Linfoma Periférico de Células T (PTCL)
O PTCL se desenvolve quando algumas de suas células NK ou outras células T se tornam cancerosas. Não sabemos por que isso acontece em algumas pessoas, mas sabemos que ocorre uma mudança em seus genes que fornecem as instruções sobre como as células devem crescer e agir. Quando essa mudança acontece, as células não recebem mais as instruções corretas e começam a se desenvolver com mutações nelas que as fazem crescer de forma descontrolada e se tornam tão mutantes que não são mais capazes de fazer seu trabalho de combater infecções e doença adequadamente.
O linfoma periférico de células T (PTCL) pode afetar pessoas de qualquer idade, incluindo crianças, mas é mais comum em pessoas com mais de 60 anos.
Para obter mais informações sobre como e por que o linfoma se desenvolve, clique no link abaixo.
Subtipos de PTCL
Cerca de 1 em cada 10 pessoas com linfoma terá um subtipo de PTCL, no entanto, existem muitos tipos diferentes de PTCL, tornando cada um muito raro. Embora existam muitos subtipos diferentes de PTCL, eles geralmente podem ser classificados como:
- Nodal: começando em seus gânglios linfáticos ou sistema linfático
- Extranodal: começando fora dos gânglios linfáticos, incluindo em seus órgãos ou pele
- leucêmico: começando no seu sangue ou medula óssea
Se você já conhece seu subtipo de PTCL e gostaria de obter informações específicas sobre o subtipo, clique no ponto abaixo para se conectar a essa página. Se você ainda não conhece seu subtipo ou não consegue encontrar o seu abaixo, continue lendo esta página para obter informações gerais sobre PTCL.
- Linfoma periférico de células T – não especificado de outra forma (PTCL-NOS)
- Linfoma angioimunoblástico de células T (AITL)
- Linfoma anaplásico de grandes células (ALCL)
- Linfoma intestinal de células T
- Linfoma de células T tipo enteropatia (EATL)
- Linfoma intestinal epiteliotrópico monomórfico (MEITL)
- Linfoma Nasal de Células NK/T (NKTCL)
- Linfoma gama delta hepatoesplênico de células T
- Linfoma cutâneo de células T (LCCT)
- Síndrome de Sézary
- Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (ATLL)
- Linfoma linfoblástico de células T (LL)
Histórias de pacientes
A sintomas que você obtém pode depender do subtipo de PTCL que você tem e de onde está o linfoma em seu corpo. Normalmente, o sintoma é um caroço que surge sob a pele no pescoço, axila ou virilha que você pode ver ou sentir. Isso é causado por um linfonodo inchado à medida que se torna cheio de células cancerígenas do linfoma.
Outros sintomas podem incluir:
- Perda de apetite
- Falta de ar
- Desconforto ou dor no estômago ou abdominal
- Dor
- Fadiga
- coceira na pele
- sintomas B
É importante falar com o seu médico sobre quaisquer sintomas que esteja a sentir porque, por vezes, os seus sintomas podem ajudar o seu médico a determinar o melhor tipo de tratamento para si. Você pode encontrar mais informações sobre os sintomas do linfoma clicando no link abaixo.
Diagnóstico, estadiamento e classificação do PTCL
Às vezes, o diagnóstico de PTCL pode ser difícil e pode levar várias semanas.
Se o seu médico achar que você pode ter linfoma, ele precisará organizar uma série de exames importantes. Esses testes são necessários para confirmar ou descartar o linfoma como a causa de seus sintomas. Como existem vários subtipos diferentes de PTCL, você pode fazer testes extras para descobrir qual deles você tem. Isso é importante porque o gerenciamento e o tratamento do seu subtipo podem ser diferentes de outros subtipos de PTCL.
Para diagnosticar PTCL, você precisará de uma biópsia. Uma biópsia é um procedimento para remover parte ou a totalidade de um linfonodo afetado e/ou uma amostra de medula óssea. A biópsia é então verificada por um cientista em patologia para ver se há alterações que ajudem o médico a diagnosticar PTCL.
Quando você faz uma biópsia, pode receber anestesia local ou geral. Isso dependerá do tipo de biópsia e de qual parte do corpo ela foi retirada. Existem diferentes tipos de biópsias e você pode precisar de mais de uma para obter a melhor amostra.
Os exames de sangue
Exames de sangue são feitos ao tentar diagnosticar seu linfoma, mas também durante o tratamento para garantir que seus órgãos estejam funcionando corretamente e possam lidar com nosso tratamento.
Core ou biópsia por agulha fina
Biópsias com agulha grossa ou fina são feitas para remover uma amostra de linfonodo inchado, tumor ou pele afetada para verificar se há sinais de PTCL.
Seu médico geralmente usará um anestésico local para anestesiar a área para que você não sinta dor durante o procedimento, mas você estará acordado durante esta biópsia. Eles então colocarão uma agulha no nódulo ou nódulo linfático inchado e removerão uma amostra de tecido.
Se o nódulo ou nódulo linfático inchado estiver profundamente dentro do corpo, a biópsia pode ser feita com a ajuda de ultrassom ou orientação especializada de raios-x (imagem).
Você pode ter um anestésico geral para isso (o que o faz dormir um pouco). Você também pode ter alguns pontos depois.
As biópsias com agulha grossa coletam uma amostra maior do que uma biópsia com agulha fina.
Biópsia de linfonodo excisional
As biópsias excisionais de linfonodos são feitas quando o linfonodo inchado ou o tumor estão muito profundos em seu corpo para serem alcançados por um núcleo ou biópsia por agulha fina. Você receberá uma anestesia geral que o colocará para dormir um pouco para que você fique parado e não sinta dor.
Durante este procedimento, o cirurgião removerá todo o nódulo linfático ou nódulo e o enviará para exame de patologia.
Você terá uma pequena ferida com alguns pontos e um curativo por cima.
Os pontos geralmente duram de 7 a 10 dias, mas seu médico ou enfermeira lhe dará instruções sobre como cuidar do curativo e quando retornar para retirar os pontos.
Diagnóstico
Staging
Classificação
Estadiamento do linfoma periférico de células T (PTCL)
Uma vez que seu diagnóstico de PTCL é confirmado, você tem mais testes para ver quantas áreas do seu corpo são afetadas pelo linfoma. Isso é chamado de encenação.
O estadiamento refere-se a quanto do seu corpo é afetado pelo seu linfoma – ou até onde ele se espalhou a partir de onde começou.
As células T podem viajar para qualquer parte do seu corpo. Isso significa que as células do linfoma (as células T cancerígenas) também podem viajar para qualquer parte do seu corpo. Você precisará fazer mais testes para encontrar essas informações. Esses testes são chamados de testes de estadiamento e, quando você obtiver resultados, descobrirá se está no estágio um (I), no estágio dois (II), no estágio três (III) ou no estágio quatro (IV) PTCL.
Seu estágio de PTCL dependerá de:
- Quantas áreas do seu corpo têm linfoma.
- Onde está o linfoma, incluindo se estiver acima, abaixo ou em ambos os lados do diafragma (um grande músculo em forma de cúpula sob a caixa torácica que separa o tórax do abdômen).
- Se o linfoma se espalhou para a medula óssea ou outros órgãos, como fígado, pulmões, pele ou osso.
Os estágios I e II são chamados de 'estágio inicial ou limitado' (envolvendo uma área limitada do seu corpo).
Os estágios III e IV são chamados de 'estágio avançado' (mais difundido).
Estágio 1 | uma área de linfonodo é afetada, acima ou abaixo do diafragma* |
Estágio 2 | duas ou mais áreas de linfonodos são afetadas no mesmo lado do diafragma* |
Estágio 3 | pelo menos uma área de linfonodo acima e pelo menos uma área de linfonodo abaixo do diafragma* são afetados |
Estágio 4 | linfoma está em vários gânglios linfáticos e se espalhou para outras partes do corpo (por exemplo, ossos, pulmões, fígado) |
Informações extras de preparação
Seu médico também pode falar sobre seu estágio usando uma letra, como A, B, E, X ou S. Essas letras fornecem mais informações sobre os sintomas que você tem ou como seu corpo está sendo afetado pelo linfoma. Todas essas informações ajudam seu médico a encontrar o melhor plano de tratamento para você.
Carta | Significado | Importância |
A ou B |
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E & X |
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S |
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(Seu baço é um órgão em seu sistema linfático que filtra e limpa seu sangue, e é um lugar onde suas células B descansam e produzem anticorpos) |
Testes para estadiamento
Para descobrir em que estágio você está, pode ser solicitado que você faça alguns dos seguintes testes de estágio:
Tomografia computadorizada (TC)
Essas varreduras tiram fotos do interior do seu peito, abdômen ou pelve. Eles fornecem imagens detalhadas que fornecem mais informações do que um raio-X padrão.
Tomografia por emissão de pósitrons (PET)
Esta é uma varredura que tira fotos do interior de todo o seu corpo. Você receberá uma agulha com algum medicamento que as células cancerígenas - como as células do linfoma absorvem. O medicamento que ajuda o PET scan a identificar onde está o linfoma e o tamanho e forma, destacando áreas com células de linfoma. Essas áreas às vezes são chamadas de "quentes".
Punção lombar
Uma punção lombar é um procedimento feito para verificar se você tem algum linfoma em seu sistema nervoso central (SNC), que inclui o cérebro, a medula espinhal e a área ao redor dos olhos. Você precisará ficar muito quieto durante o procedimento, para que bebês e crianças possam receber uma anestesia geral para colocá-los para dormir um pouco enquanto o procedimento é realizado. A maioria dos adultos só precisa de um anestésico local para o procedimento anestesiar a área.
Seu médico colocará uma agulha em suas costas e retirará um pouco do líquido chamado “fluido espinal cerebral" (FCS) em torno de sua medula espinhal. O LCR é um fluido que age um pouco como um amortecedor para o seu SNC. Ele também carrega diferentes proteínas e células imunes que combatem infecções, como linfócitos, para proteger o cérebro e a medula espinhal. O LCR também pode ajudar a drenar qualquer líquido extra que você possa ter no cérebro ou ao redor da medula espinhal para evitar o inchaço nessas áreas.
A amostra de LCR será então enviada para a patologia e verificada quanto a quaisquer sinais de linfoma.
Biópsia da medula óssea
- Aspirado de medula óssea (BMA): este teste leva uma pequena quantidade do líquido encontrado no espaço da medula óssea.
- Trefina aspirada de medula óssea (BMAT): este teste coleta uma pequena amostra do tecido da medula óssea.
As amostras são então enviadas para a patologia, onde são verificadas sinais de linfoma.
O processo para biópsias de medula óssea pode diferir dependendo de onde você está fazendo o tratamento, mas geralmente inclui um anestésico local para anestesiar a área.
Em alguns hospitais, você pode receber uma sedação leve que o ajuda a relaxar e pode impedir que você se lembre do procedimento. No entanto, muitas pessoas não precisam disso e podem, em vez disso, ter um “apito verde” para sugar. Este apito verde contém um analgésico (chamado Penthrox ou metoxiflurano), que você usa conforme necessário durante o procedimento.
Certifique-se de perguntar ao seu médico o que está disponível para deixá-lo mais confortável durante o procedimento e converse com eles sobre o que você acha que será a melhor opção para você.
Mais informações sobre biópsias de medula óssea podem ser encontradas em nossa página da web aqui.
Suas células de linfoma têm um padrão de crescimento diferente e parecem diferentes das células normais. O grau do seu linfoma é a rapidez com que as células do linfoma estão crescendo – seja indolente ou agressivo. Quanto mais agressivo for o seu PTCL, mais diferentes eles parecerão para as células normais.
As notas são Grades 1-4 (baixo, intermediário, alto). Se você tiver um linfoma de grau mais alto (mais agressivo), as células do linfoma parecerão mais diferentes das células normais, porque estão crescendo muito rápido para se desenvolver adequadamente. Uma visão geral das notas está abaixo.
- G1 – baixo grau – suas células parecem quase normais e crescem e se espalham lentamente.
- G2 – grau intermediário – suas células estão começando a parecer diferentes, mas existem algumas células normais, e elas crescem e se espalham em uma taxa moderada.
- G3 – alto grau – suas células parecem bastante diferentes com algumas células normais e crescem e se espalham mais rapidamente.
- G4 – alto grau – suas células parecem mais diferentes do normal e crescem e se espalham mais rapidamente.
Todas essas informações são adicionadas a todo o quadro que seu médico constrói para ajudar a decidir o melhor tipo de tratamento para você.
É importante que você converse com seu médico sobre seus próprios fatores de risco para que possa ter uma ideia clara do que esperar de seus tratamentos.
Tratamento para linfoma periférico de células T (PTCL)
Depois que todos os resultados da biópsia e dos exames de estadiamento forem concluídos, seu médico os revisará para decidir o melhor tratamento possível para você.
Os médicos levam em consideração muitos fatores sobre o linfoma e a saúde geral do paciente para decidir quando e qual tratamento é necessário. Isso é baseado em:
- Que subtipo e estágio de PTCL você tem.
- Quaisquer sintomas que você está tendo.
- Como seu corpo está sendo afetado pelo linfoma.
- Sua idade.
- Sua saúde geral e bem-estar e quaisquer outras condições para as quais você esteja em tratamento.
- Suas preferências de tratamento, uma vez que você tenha todas as informações necessárias para fazer uma escolha informada.
Tratamento de primeira linha
A primeira vez que você inicia o tratamento para PTCL é chamado de tratamento de primeira linha. Clique nos títulos abaixo para saber mais sobre os protocolos de tratamento.
A tratamento padrão de primeira linha para PTCL pode incluir:
- CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona)
- ESCOLHER (CHOP com adição de etoposido)
- BV-CHP (Brentuximab Vedotin, ciclofosfamida, doxorrubicina, prednisona)
- SORRIR - Somente para linfoma de células T NK (metotexato, folinato de cálcio, dexametasona, etoposido, ifosfamida, mesna, GCSF, asparaginase)
- DDGP - Somente para linfoma de células T NK (dexametasona, pegasparaginase, gemcitabina, cisplatina, GCSF)
- Quimioterapia de alta dose seguida de transplante autólogo de células-tronco (ASCT)
- Radioterapia
- Participação em ensaios clínicos
Tratamentos de segunda linha e outros
Muitas pessoas têm uma boa resposta ao tratamento de primeira linha e entrarão em remissão. Isto onde não há nenhum sinal detectável de linfoma deixado em seu corpo. Mas é comum que o PTCL volte depois de um tempo em remissão, isso é chamado de recaída.
Em alguns casos, seu PTCL pode não melhorar com o tratamento de primeira linha. Se isso acontecer, seu PTCL é considerado refratário (ou não está respondendo) ao tratamento.
Se você tiver PTCL refratário ou recaída, precisará iniciar um tratamento diferente. Este próximo tratamento é chamado de tratamento de segunda linha.
Os tratamentos padrão de segunda linha podem incluir e dos tratamentos de primeira linha acima ou:
- Romidepsina
- Pralatrexato
- Quimioterapia de alta dose seguida de transplante alogênico de células-tronco
- Vorinostat – Apenas para PTCL cutâneo
- Testes clínicos.
Prognóstico de linfoma periférico de células T (PTCL)
O prognóstico é o quão bem você deve responder ao tratamento para PTCL e qual será o resultado provável. Seu prognóstico é uma coisa muito individual e depende de várias coisas, como:
- o subtipo de PTCL que você tem e seu estágio
- sua idade e saúde geral
- fatores genéticos que podem afetar o tratamento
- quão bem o seu corpo responde ao tratamento
Muitas pessoas respondem bem aos tratamentos e entram em um período de remissão, mas esse não é o caso de todos. Algumas pessoas podem precisar de várias linhas de tratamento para obter o controle de sua doença. No entanto, mesmo se você obtiver uma boa resposta no início, o PTCL geralmente recai e precisa de mais tratamento. É importante ter expectativas claras sobre o seu tratamento para que você possa planejar o que precisa. Clique no link abaixo para algumas coisas a considerar ao fazer o tratamento.
Sobrevivência, vivendo com e após PTCL
Um estilo de vida saudável ou algumas mudanças positivas no estilo de vida após o tratamento podem ser uma grande ajuda para sua recuperação. Há muitas coisas que você pode fazer para ajudá-lo a viver bem com o PTCL.
Muitas pessoas descobrem que, após um diagnóstico ou tratamento de câncer, seus objetivos e prioridades na vida mudam. Saber qual é o seu 'novo normal' pode levar tempo e ser frustrante. As expectativas de sua família e amigos podem ser diferentes das suas. Você pode se sentir isolado, cansado ou com várias emoções diferentes que podem mudar a cada dia.
Objetivos após o tratamento
Os principais objetivos após o tratamento para o seu PTCL é voltar à vida e:
- seja o mais ativo possível em seu trabalho, família e outras funções da vida
- diminuir os efeitos colaterais e sintomas do câncer e seu tratamento
- identificar e gerenciar quaisquer efeitos colaterais tardios
- ajudar a mantê-lo o mais independente possível
- melhorar sua qualidade de vida e manter uma boa saúde mental
Reabilitação do Câncer
Diferentes tipos de reabilitação de câncer podem ser recomendados para você. Isso pode significar qualquer um de uma ampla gama de serviços como:
- fisioterapia, controle da dor
- planejamento nutricional e de exercícios
- aconselhamento emocional, de carreira e financeiro.
Resumo
- Linfoma periférico de células T (PTCL) é um termo usado para um grupo raro de linfomas não Hodgkin de células T.
- PTCL acontece quando seus linfócitos de células T ou células NK se tornam cancerosos.
- As células NK são células T especializadas que estão sempre ativas e prontas para encontrar e destruir células cancerígenas.
- Outras células T esperam ser ativadas por outras células imunes para combater infecções e doenças. Existem diferentes tipos de células T com diferentes funções.
- As células T podem viajar para qualquer parte do seu corpo, então o PTCL também pode estar em qualquer parte do seu corpo.
- Sintomas de PTCL pode estar relacionado ao subtipo e localização de seu linfoma e pode incluir sintomas B.
- Relate todos os sintomas novos ou agravados ao seu médico. Eles podem usar essas informações para tomar boas decisões sobre seus cuidados de saúde, incluindo opções de tratamento.
- PTCL pode responder bem ao tratamento, mas também pode ser refratário ou recidivar após a remissão, portanto, você pode precisar de mais de um tipo de tratamento, em momentos diferentes.
- Converse com seu médico sobre as expectativas de seu tratamento.
- Você não está sozinho, nossas enfermeiras de tratamento de linfoma estão aqui para apoiá-lo. Você pode contatá-los clicando no botão “Fale Conosco” na parte inferior da tela.
