Visão geral do linfoma de células T intestinal tipo enteropatia
Linfoma de células T tipo enteropatia é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin de células T (NHL) muito agressivo (crescimento rápido). É um subtipo de PTCL. Cresce no intestino delgado. Desenvolve-se a partir dos glóbulos brancos chamados células T (linfócitos).
Tipos de linfoma intestinal de células T do tipo enteropatia
Existem dois tipos de linfoma intestinal de células T. São conhecidos pelas características que apresentam. Eles são chamados:
- Linfoma de células T associado à enteropatia (EATL): esse subtipo representa cerca de 80% de todos os casos de linfoma intestinal de células T. 'Enteropatia' significa 'uma doença dos intestinos'. Costumava ser chamado de 'EATL tipo 1'.
- Linfoma epiteliotrópico monomórfico de células T intestinal (MEITL): esse subtipo representa cerca de 20% de todos os casos de linfoma intestinal de células T. Chama-se MEITL porque todas as células T anormais parecem iguais ao microscópio (elas são 'monomórficas'). Cresce no revestimento do seu intestino (o seu 'epitélio' intestinal).
Quem é afetado?
Os linfomas intestinais de células T do tipo enteropatia acometem normalmente pessoas idosas, com idade superior a 60 anos. O tipo um (agora conhecido como EATL) está fortemente ligado a pessoas com doença intestinal sensível ao glúten não tratada, chamada doença celíaca. É importante saber que a maioria das pessoas com doença celíaca NÃO desenvolve linfoma de células T intestinal do tipo enteropatia.
Sintomas de linfoma intestinal de células T do tipo enteropatia
Os sintomas mais comuns envolvem o estômago ou intestino e podem incluir:
- Dor abdominal
- Perda de peso
- Diarréia, pode ter sangue presente
- Fadiga
- Uma erupção cutânea com comichão
Os sintomas B também podem incluir:
- Perda de peso
- Encharcando suores noturnos
- Febre
Muito ocasionalmente pode ocorrer um intestino perfurado (explosão). A desnutrição (não obtenção de nutrientes suficientes) também pode ser evidente, pois a comida pode não ser absorvida adequadamente.
Diagnóstico e estadiamento do linfoma intestinal de células T
A biopsia é necessário para diagnosticar o linfoma de células T do tipo intestinal e pode ser difícil de diagnosticar porque os sintomas são semelhantes a outras condições, incluindo a doença celíaca. O intestino também é difícil de ver nas varreduras.
Uma endoscopia é um teste de diagnóstico em que um tubo fino é inserido na boca para examinar o trato gastrointestinal e uma endoscopia pode ser realizada para examinar o intestino em busca de qualquer coisa que pareça anormal. Amostras de tecido (uma biópsia) do trato gastrointestinal ou do revestimento do intestino delgado são coletadas para teste.
O linfoma intestinal de células T pode estar presente em muitos locais diferentes do intestino e normalmente não se espalha para outras partes do corpo. Geralmente é diagnosticado em um estágio inicial (estágio 1 ou 2). Muitas pessoas que são diagnosticadas com linfoma intestinal de células T ficam doentes com seus sintomas e precisam ser tratadas.
Prognóstico de linfoma de células T intestinal
O linfoma intestinal de células T é difícil de tratar, pois geralmente é diagnosticado em um estágio posterior e os pacientes geralmente estão muito indispostos no momento em que são diagnosticados. Também é muito raro, dificultando a realização de ensaios clínicos para esse grupo de pacientes. Os hematologistas trabalharão ao lado do gastroenterologista para criar um plano de tratamento que seja melhor para o paciente, mas é comum que os pacientes recaiam (retornem) após o tratamento inicial de primeira linha.
Tratamento do linfoma intestinal de células T
Este linfoma é difícil de tratar, pois os pacientes geralmente estão muito mal no momento do diagnóstico. Os pacientes precisarão estar sob os cuidados de um hematologista e gastroenterologista, pois trabalharão juntos para planejar o melhor tratamento possível.
O mais comum quimioterapia padrão de primeira linha regimes podem incluir:
- CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisolona)
- CHEOP (CHOP mais etoposido)
- Quimioterapia seguida de transplante autólogo de células-tronco
Efeitos colaterais comuns do tratamento
Existem muitos efeitos colaterais diferentes do tratamento e estes dependem do tratamento que foi administrado. O médico assistente e/ou enfermeiro oncológico pode explicar os efeitos colaterais específicos antes do tratamento. Alguns dos efeitos colaterais mais comuns do tratamento podem incluir:
- Anemia (glóbulos vermelhos baixos transportam oxigênio pelo corpo)
- Trombocitopenia (plaquetas baixas que ajudam no sangramento e na coagulação)
- Neutropenia (baixos glóbulos brancos ajudam na imunidade)
- Nausea e vomito
- Problemas intestinais, como constipação ou diarreia
- Fadiga (cansaço ou falta de energia
A equipa médica, médico, enfermeiro oncológico ou farmacêutico, deve fornecer informações sobre:
- Que tratamento será dado
- Quais são os efeitos colaterais comuns e possíveis para o tratamento
- Quais efeitos colaterais você precisa relatar à equipe médica
- Quais são os números de contato e onde atender em caso de emergência 7 dias por semana e 24 horas por dia
Cuidados de acompanhamento
Após a conclusão do tratamento, são feitas varreduras de estadiamento pós-tratamento para avaliar o desempenho do tratamento. Os exames mostrarão ao médico se houve:
- Resposta completa (RC ou nenhum sinal de linfoma remanescente) ou
- Resposta parcial (PR ou ainda há linfoma presente, mas com tamanho reduzido)
Se tudo correr bem, consultas regulares de acompanhamento serão feitas a cada 3-6 meses para monitorar o seguinte:
- Revise a eficácia do tratamento
- Monitore quaisquer efeitos colaterais contínuos do tratamento
- Monitore quaisquer efeitos tardios do tratamento ao longo do tempo
- Monitorar os sinais de recidiva do linfoma
Essas consultas também são importantes para que o paciente possa levantar quaisquer preocupações que precise discutir com a equipe médica. Um exame físico e exames de sangue também são testes padrão para essas consultas. Exceto imediatamente após o tratamento para avaliar como o tratamento funcionou, geralmente não são feitas varreduras, a menos que haja uma razão para isso. Para alguns pacientes, as consultas podem se tornar menos frequentes com o passar do tempo.
Linfoma intestinal de células T recidivante ou refratário
Para alguns pacientes, o tratamento inicial é muito eficaz e o linfoma não retorna após o término do tratamento. No entanto, para alguns pacientes, o linfoma retorna (recaídas) ou em casos raros não responde ao tratamento inicial (refratário). Se isso acontecer, existem outros tratamentos que podem ser bem-sucedidos, incluindo os seguintes:
- Quimioterapia de alta dose e transplante autólogo de células-tronco (próprias células-tronco)
- Quimioterapia de alta dose e transplante alogênico de células-tronco (células-tronco de doadores)
- Quimioterapia combinada
- Medicamentos biológicos como romidepsina, brentuximabe ou pralatrexato
- Radioterapia
- Participação em ensaios clínicos
Tratamento sob investigação
Existem muitos tratamentos que estão atualmente sendo testados em ensaios clínicos em todo o mundo e na Austrália para pacientes com linfoma recém-diagnosticado e recidivante. Alguns dos tratamentos atuais que estão sendo investigados para o linfoma intestinal de células T incluem:
- Conjugados anticorpo-droga (brentuximabe vedotina)
- Bloqueadores de sinal celular (avelumabe)
- Inibidores de proteassoma (bortezomib ou carfilzomib)
- Inibidores de HDAC (vorinostat, romidepsina ou belinostat)
O que acontece após o tratamento?
Efeitos Tardios
Às vezes um efeito colateral do tratamento pode continuar ou se desenvolver meses ou anos após o término do tratamento. Isso é chamado de efeito tardio.
Tratamento final
Este pode ser um momento desafiador para muitas pessoas e algumas das preocupações comuns podem estar relacionadas a:
- Físico
- Bem-estar mental
- A saúde emocional
- Relacionamentos
- Trabalho, estudo e atividades sociais
Saúde e bem-estar
Um estilo de vida saudável ou algumas mudanças positivas no estilo de vida após o tratamento podem ser de grande ajuda após o término do tratamento. Fazer pequenas mudanças, como comer e aumentar a forma física, pode melhorar a saúde e o bem-estar e ajudar o corpo a se recuperar. Existem muitos estratégias de autocuidado que podem ajudar durante a fase de recuperação.
