Linfoma de Zona Cinzenta (GZL) – às vezes também chamado de Linfoma de Zona Cinzenta do Mediastino, é um subtipo muito raro e agressivo de linfoma não Hodgkin de células B. Agressivo significa que cresce muito rapidamente e tem potencial para se espalhar por todo o corpo. Acontece quando um tipo especializado de glóbulo branco chamado linfócito de célula B sofre mutação e se torna canceroso.
Os linfócitos de células B (células B) são uma parte importante do nosso sistema imunológico. Eles ajudam outras células imunológicas a funcionar de maneira eficaz e produzem anticorpos para ajudar a combater infecções e doenças.
Sistema linfático
No entanto, ao contrário de outras células sanguíneas, elas geralmente não vivem em nosso sangue, mas sim em nosso sistema linfático, que inclui:
- gânglios linfáticos
- vasos linfáticos e fluido linfático
- timo
- baço
- tecido linfóide (como placas de Peyer que são grupos de linfócitos em nossos intestinos e outras áreas do nosso corpo)
- apêndice
- amígdalas
Visão geral do linfoma de zona cinzenta
O linfoma da zona cinzenta (GZL) é uma doença agressiva que pode ser difícil de tratar. No entanto, pode ser curável com o tratamento padrão.
GZL começa no meio do peito em uma área chamada mediastino. Pensa-se que as células B que vivem no timo (células B tímicas) sofrem alterações que as tornam cancerígenas. No entanto, como as células B podem viajar para qualquer parte do corpo, o GZL também pode se espalhar para outras partes do corpo.
A razão pela qual é chamada de Zona Cinzenta é porque tem características de linfoma de Hodgkin e não-Hodgkin, tornando-o um pouco no meio dessas duas classes principais de linfoma e mais difícil de diagnosticar com precisão.
Quem recebe o linfoma da zona cinzenta?
O linfoma da zona cinzenta pode afetar qualquer pessoa de qualquer idade ou raça. Mas é mais comum em pessoas com idade entre 20 e 40 anos, e é um pouco mais comum em homens do que em mulheres.
Ainda não sabemos o que causa a maioria dos subtipos de linfoma, e isso também é verdade para o GZL. Pensa-se que as pessoas que tiveram uma infecção com o vírus Epstein-Barr – o vírus que causa a febre glandular, podem ter um risco aumentado de desenvolver GZL, mas as pessoas que não tiveram a infecção também podem ter GZL. Portanto, embora o vírus possa aumentar o risco, não é a causa da GZL. Para obter mais informações sobre fatores de risco e causas, consulte o link abaixo.
Sintomas do linfoma da zona cinzenta
Os primeiros efeitos colaterais que você pode notar geralmente são um nódulo que surge no peito (um tumor causado por um timo inchado ou gânglios linfáticos à medida que se enchem de células de linfoma cancerosas). Voce pode tambem:
- tem problemas para respirar
- ficar com falta de ar facilmente
- experimentar mudanças em sua voz e soar rouco
- sentir dor ou pressão no peito.
Isso acontece quando o tumor cresce e começa a pressionar os pulmões ou as vias aéreas.
Sintomas gerais do linfoma
Alguns sintomas são comuns em todos os tipos de linfoma, então você também pode ter algum dos seguintes sintomas:
Gânglios linfáticos inchados que parecem ou parecem um nódulo sob a pele, geralmente no pescoço, axilas ou virilha.
Fadiga – cansaço extremo que não melhora com repouso ou sono.
Perda de apetite – não querer comer.
Comichão na pele.
Sangramento ou hematomas mais do que o normal.
B-sintomas.
Diagnóstico e estadiamento do linfoma de zona cinzenta (GZL)
Quando o seu médico achar que você pode ter linfoma, ele organizará uma série de exames importantes. Esses testes confirmarão ou descartarão o linfoma como a causa de seus sintomas.
Sangue testes
Exames de sangue são feitos ao tentar diagnosticar seu linfoma, mas também durante o tratamento para garantir que seus órgãos estejam funcionando corretamente e possam lidar com o tratamento.
Biópsias
Você precisará de uma biópsia para obter um diagnóstico definitivo de linfoma. Uma biópsia é um procedimento para remover parte ou a totalidade de um linfonodo afetado e/ou uma amostra de medula óssea. A biópsia é então verificada por cientistas em um laboratório para ver se há alterações que ajudem o médico a diagnosticar GZL.
Quando você faz uma biópsia, pode receber anestesia local ou geral. Isso dependerá do tipo de biópsia e de qual parte do corpo ela foi retirada. Existem diferentes tipos de biópsias e você pode precisar de mais de uma para obter a melhor amostra.
Core ou biópsia por agulha fina
Biópsias com agulha grossa ou fina são feitas para remover uma amostra de linfonodo inchado ou tumor para verificar se há sinais de GZL.
Seu médico geralmente usará um anestésico local para anestesiar a área para que você não sinta dor durante o procedimento, mas você estará acordado durante esta biópsia. Eles então colocarão uma agulha no nódulo ou nódulo linfático inchado e removerão uma amostra de tecido.
Se o nódulo ou nódulo linfático inchado estiver profundamente dentro do corpo, a biópsia pode ser feita com a ajuda de ultrassom ou orientação especializada de raios-x (imagem).
Você pode ter um anestésico geral para isso (o que o faz dormir um pouco). Você também pode ter alguns pontos depois.
As biópsias com agulha grossa coletam uma amostra maior do que uma biópsia com agulha fina, portanto, são uma opção melhor ao tentar diagnosticar o linfoma.
Estadiamento do linfoma
Uma vez que você saiba que tem linfoma de zona cinzenta, seu médico vai querer fazer mais testes para ver se o linfoma está apenas no mediastino ou se se espalhou para outras partes do corpo. Esses testes são chamados de estadiamento.
Outros testes analisarão a diferença entre as células do linfoma e as células B normais e a rapidez com que crescem. Isso é chamado de classificação.
Clique nos títulos abaixo para saber mais.
O estadiamento refere-se a quanto do seu corpo é afetado pelo seu linfoma ou até onde ele se espalhou a partir de onde começou.
As células B podem viajar para qualquer parte do seu corpo. Isso significa que as células do linfoma (as células B cancerígenas) também podem viajar para qualquer parte do seu corpo. Você precisará fazer mais testes para encontrar essas informações. Esses testes são chamados de testes de estágio e, quando você obtiver resultados, descobrirá se tem GZL de estágio um (I), estágio dois (II), estágio três (III) ou estágio quatro (IV).
Seu estágio de GZL dependerá de:
- Quantas áreas do seu corpo têm linfoma
- Onde o linfoma está incluindo se está acima, abaixo ou em ambos os lados do seu diafragma (um grande músculo em forma de cúpula sob a caixa torácica que separa o peito do abdômen)
- Se o linfoma se espalhou para a medula óssea ou outros órgãos, como fígado, pulmões, pele ou osso.
Os estágios I e II são chamados de 'estágio inicial ou limitado' (envolvendo uma área limitada do seu corpo).
Os estágios III e IV são chamados de 'estágio avançado' (mais difundido).
Estágio 1 | uma área de linfonodo é afetada, acima ou abaixo do diafragma |
Estágio 2 | duas ou mais áreas de linfonodos são afetadas no mesmo lado do diafragma |
Estágio 3 | pelo menos uma área de linfonodo acima e pelo menos uma área de linfonodo abaixo do diafragma são afetadas |
Estágio 4 | linfoma está em vários gânglios linfáticos e se espalhou para outras partes do corpo (por exemplo, ossos, pulmões, fígado) |
Informações extras de preparação
Seu médico também pode falar sobre seu estágio usando uma letra, como A, B, E, X ou S. Essas letras fornecem mais informações sobre os sintomas que você tem ou como seu corpo está sendo afetado pelo linfoma. Todas essas informações ajudam seu médico a encontrar o melhor plano de tratamento para você.
Carta | Significado | Importância |
A ou B |
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E & X |
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S |
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(Seu baço é um órgão em seu sistema linfático que filtra e limpa seu sangue, e é um lugar onde suas células B descansam e produzem anticorpos) |
Testes para estadiamento
Para descobrir em que estágio você está, pode ser solicitado que você faça alguns dos seguintes testes de estágio:
Tomografia computadorizada (TC)
Essas varreduras tiram fotos do interior do seu peito, abdômen ou pelve. Eles fornecem imagens detalhadas que fornecem mais informações do que um raio-X padrão.
Tomografia por emissão de pósitrons (PET)
Esta é uma varredura que tira fotos do interior de todo o seu corpo. Você receberá uma agulha com algum medicamento que as células cancerígenas - como as células do linfoma absorvem. O medicamento que ajuda o PET scan a identificar onde está o linfoma e o tamanho e forma, destacando áreas com células de linfoma. Essas áreas às vezes são chamadas de "quentes".
Punção lombar
Uma punção lombar é um procedimento feito para verificar se o linfoma se espalhou para o seu sistema nervoso central (SNC), que inclui o cérebro, a medula espinhal e a área ao redor dos olhos. Você precisará ficar muito quieto durante o procedimento, para que bebês e crianças possam receber uma anestesia geral para colocá-los para dormir enquanto o procedimento é realizado. A maioria dos adultos só precisa de um anestésico local para o procedimento anestesiar a área.
Seu médico colocará uma agulha em suas costas e retirará um pouco do líquido chamado “fluido espinal cerebral" (FCS) em torno de sua medula espinhal. O LCR é um fluido que age um pouco como um amortecedor para o seu SNC. Ele também carrega diferentes proteínas e células imunes que combatem infecções, como linfócitos, para proteger o cérebro e a medula espinhal. O LCR também pode ajudar a drenar qualquer líquido extra que você possa ter no cérebro ou ao redor da medula espinhal para evitar o inchaço nessas áreas.
A amostra de LCR será então enviada para a patologia e verificada quanto a quaisquer sinais de linfoma.
Biópsia da medula óssea
- Aspirado de medula óssea (BMA): este teste leva uma pequena quantidade do líquido encontrado no espaço da medula óssea.
- Trefina aspirada de medula óssea (BMAT): este teste coleta uma pequena amostra do tecido da medula óssea.
As amostras são então enviadas para a patologia, onde são verificadas sinais de linfoma.
O processo para biópsias de medula óssea pode diferir dependendo de onde você está fazendo o tratamento, mas geralmente inclui um anestésico local para anestesiar a área.
Em alguns hospitais, você pode receber uma sedação leve que o ajuda a relaxar e pode impedir que você se lembre do procedimento. No entanto, muitas pessoas não precisam disso e podem, em vez disso, ter um “apito verde” para sugar. Este apito verde contém um analgésico (chamado Penthrox ou metoxiflurano), que você usa conforme necessário durante o procedimento.
Certifique-se de perguntar ao seu médico o que está disponível para deixá-lo mais confortável durante o procedimento e converse com eles sobre o que você acha que será a melhor opção para você.
Mais informações sobre biópsias de medula óssea podem ser encontradas em nossa página da web aqui
Suas células de linfoma têm um padrão de crescimento diferente e parecem diferentes das células normais. O grau do seu linfoma é a rapidez com que as células do linfoma estão crescendo, o que afeta a aparência ao microscópio. As notas são Grades 1-4 (baixo, intermediário, alto). Se você tiver um linfoma de grau superior, as células do linfoma terão uma aparência muito diferente das células normais, porque estão crescendo rápido demais para se desenvolver adequadamente. Uma visão geral das notas está abaixo.
- G1 – baixo grau – suas células parecem quase normais e crescem e se espalham lentamente.
- G2 – grau intermediário – suas células estão começando a parecer diferentes, mas existem algumas células normais, e elas crescem e se espalham em uma taxa moderada.
- G3 – alto grau – suas células parecem bastante diferentes com algumas células normais e crescem e se espalham mais rapidamente.
- G4 – alto grau – suas células parecem mais diferentes do normal e crescem e se espalham mais rapidamente.
Todas essas informações são adicionadas a todo o quadro que seu médico constrói para ajudar a decidir o melhor tipo de tratamento para você.
É importante que você converse com seu médico sobre seus próprios fatores de risco para que possa ter uma ideia clara do que esperar de seus tratamentos.
Esperando por resultados
Esperar pelos resultados pode ser um momento estressante e preocupante. É importante falar sobre como você está se sentindo. Se você tem um amigo ou familiar de confiança, pode ser bom conversar com eles. Mas, se você acha que não pode falar com ninguém em sua vida pessoal, fale com seu médico local, eles podem ajudar a organizar aconselhamento ou outro apoio para que você não fique sozinho enquanto passa pelos tempos de espera e tratamento para GZL.
Você também pode entrar em contato com nossas enfermeiras de tratamento de linfoma clicando no botão Fale conosco na parte inferior da tela. Ou se você estiver no Facebook e quiser se conectar a outros pacientes que vivem com linfoma, você pode se juntar ao nosso Linfoma Down Under Disputas de Comerciais.
Antes de iniciar o tratamento
O linfoma da zona cinzenta é agressivo e pode se espalhar rapidamente, portanto, você precisará iniciar o tratamento logo após o diagnóstico. No entanto, há algumas coisas a considerar antes de iniciar o tratamento.
Fertilidade
Alguns tratamentos para linfoma podem afetar sua fertilidade, tornando mais difícil engravidar ou engravidar outra pessoa. Isso pode acontecer com vários tipos diferentes de tratamentos anticancerígenos, incluindo:
- quimioterapia
- radioterapia (quando é muito sua pélvis)
- terapias de anticorpos (anticorpos monoclonais e inibidores de checkpoint imunológico)
- transplantes de células-tronco (por causa da quimioterapia de alta dose que você precisará antes do transplante).
Perguntas para fazer ao seu médico
Tratamento para linfoma de zona cinzenta (GZL)
O seu médico irá considerar todas as informações de que dispõe ao decidir sobre as melhores opções de tratamento para lhe oferecer. Estes incluirão:
- o subtipo e o estágio do seu linfoma
- quaisquer sintomas que você está recebendo
- sua idade e bem-estar geral
- quaisquer outros problemas médicos que você tenha e tratamentos que você possa ter para eles
- suas preferências assim que tiver todas as informações necessárias e tiver tempo para fazer perguntas.
Opções comuns de tratamento que podem ser oferecidas
- DA-ÉPOCA-R (quimioterapia com ajuste de dose incluindo etoposido, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina, um anticorpo monoclonal chamado rituximabe e um esteroide chamado prednisolona).
- Radioterapia (geralmente após a quimioterapia).
- Transplante autólogo de células-tronco (um transplante de células-tronco usando suas próprias células-tronco). Isso pode ser planejado para depois de sua quimioterapia mantê-lo em remissão por mais tempo e possivelmente impedir que o linfoma volte (recidiva).
- Censaio clínico
Educação do paciente antes de iniciar o tratamento
Depois que você e seu médico decidirem sobre a melhor opção de tratamento, você receberá informações sobre esse tratamento específico, incluindo os riscos e benefícios do tratamento, os efeitos colaterais que você deve observar e relatar à sua equipe médica e o que esperar do tratamento.
A equipa médica, médico, enfermeiro oncológico ou farmacêutico, deve fornecer informações sobre:
- Que tratamento lhe será dado.
- Efeitos colaterais comuns e graves que você pode ter.
- Quando contactar o seu médico ou enfermeiro para comunicar efeitos secundários ou preocupações.
- Números de contato e onde atender em caso de emergência 7 dias por semana e 24 horas por dia.
Efeitos colaterais comuns do tratamento
Existem muitos efeitos colaterais diferentes do tratamento anti-câncer e estes dependem do tipo de tratamento que você tem. O seu médico assistente e/ou enfermeira oncológica pode explicar os efeitos secundários do seu tratamento específico. Alguns dos efeitos colaterais mais comuns dos tratamentos estão listados abaixo. Você pode aprender mais sobre eles clicando sobre eles.
- Anemia (baixos glóbulos vermelhos que transportam oxigênio pelo corpo)
- Trombocitopenia (plaquetas baixas que ajudam o sangue a coagular para parar hematomas e sangramento)
- Neutropenia (baixos glóbulos brancos que ajudam a combater a infecção)
- Feridas e úlceras na boca
- A perda de cabelo (alopécia)
- Nausea e vomito
- Diarréia ou constipação
- Fadiga (cansaço ou falta de energia)
- Neuropatia periférica (alterações nas sensações nas mãos, pés, genitais)
- Fertilidade reduzida.
Tratamento de segunda linha para GZL recidivante ou refratário
Após o tratamento, você provavelmente entrará em remissão. A remissão é um período de tempo em que você não tem mais sinais de GZL em seu corpo ou quando o GZL está sob controle e não requer tratamento. A remissão pode durar muitos anos, mas às vezes, GZL pode recidivar (voltar). Se isso acontecer, você precisará de mais tratamento. O próximo tratamento que você terá será um tratamento de segunda linha.
Em casos mais raros, você pode não atingir a remissão com o tratamento de primeira linha. Quando isso acontece, o linfoma é chamado de “refratário”. Se você tiver GZL refratário, seu médico desejará tentar um tipo diferente de tratamento. Isso também é chamado de tratamento de segunda linha, e muitas pessoas ainda respondem bem ao tratamento de segunda linha.
O objetivo do tratamento de segunda linha é colocá-lo em remissão (novamente) e pode incluir diferentes tipos de quimioterapia, imunoterapia, terapia direcionada ou transplante de células-tronco.
Como é decidido o seu tratamento de segunda linha
No momento da recaída, a escolha do tratamento dependerá de vários fatores, incluindo:
- Por quanto tempo você esteve em remissão por
- Sua saúde geral e idade
- Que tratamento(s) GZL você recebeu no passado
- Suas preferencias.
Ensaios Clínicos
Recomenda-se que sempre que você precisar iniciar novos tratamentos, pergunte ao seu médico sobre os ensaios clínicos para os quais você pode ser elegível. Os ensaios clínicos são importantes para encontrar novos medicamentos ou combinações de medicamentos para melhorar o tratamento da GZL no futuro.
Eles também podem oferecer a você a chance de experimentar um novo medicamento, combinação de medicamentos ou outros tratamentos que você não conseguiria fora do estudo.
Existem muitos tratamentos e novas combinações de tratamento que estão atualmente sendo testados em ensaios clínicos em todo o mundo para pacientes com GZ recém-diagnosticados e recidivantes.L.
O que esperar quando o tratamento terminar
Quando terminar o seu tratamento, o seu hematologista continuará a querer vê-lo regularmente. Você fará check-ups regulares, incluindo exames de sangue e exames. A frequência com que você faz esses testes dependerá de suas circunstâncias individuais, e seu hematologista poderá lhe dizer com que frequência deseja vê-lo.
Pode ser um momento emocionante ou estressante quando você termina o tratamento - às vezes ambos. Não existe uma maneira certa ou errada de sentir. Mas é importante falar sobre seus sentimentos e o que você precisa com seus entes queridos.
O suporte está disponível se você estiver tendo dificuldade em lidar com o final do tratamento. Fale com a sua equipa de tratamento – o seu hematologista ou enfermeiro especializado em cancro, pois eles podem encaminhá-lo para serviços de aconselhamento no hospital. O seu médico local (clínico geral – GP) também pode ajudar com isso.
Enfermeiras de tratamento de linfoma
Você também pode dar um de nossos enfermeiros de cuidados de linfoma ou e-mail. Basta clicar no botão “Fale Conosco” na parte inferior da tela para obter detalhes de contato.
Efeitos Tardios
Às vezes, um efeito colateral do tratamento pode continuar ou se desenvolver meses ou anos após o término do tratamento. Isso é chamado de efeito tardio. É importante relatar quaisquer efeitos tardios à sua equipe médica para que eles possam analisá-lo e aconselhá-lo sobre a melhor forma de lidar com esses efeitos. Alguns efeitos tardios podem incluir:
- Alterações no ritmo ou na estrutura do coração
- Efeitos nos seus pulmões
- Neuropatia periférica
- As alterações hormonais
- Mudanca de humor.
Se sentir algum destes efeitos tardios, o seu hematologista ou clínico geral pode recomendar que consulte outro especialista para gerir estes efeitos e melhorar a sua qualidade de vida. No entanto, é importante relatar todos os efeitos novos ou duradouros o mais cedo possível para obter os melhores resultados.
Sobrevivência - Viver com e após o câncer
Um estilo de vida saudável ou algumas mudanças positivas no estilo de vida após o tratamento podem ser uma grande ajuda para sua recuperação. Há muitas coisas que você pode fazer para ajudá-lo a viver bem com GZL.
Muitas pessoas acham que, após um diagnóstico ou tratamento de câncer, seus objetivos e prioridades na vida mudam. Saber qual é o seu 'novo normal' pode levar tempo e ser frustrante. As expectativas de sua família e amigos podem ser diferentes das suas. Você pode se sentir isolado, cansado ou com várias emoções diferentes que podem mudar a cada dia.
Principais objetivos após o tratamento para o seu GZL
- seja o mais ativo possível em seu trabalho, família e outras funções da vida
- diminuir os efeitos colaterais e sintomas do câncer e seu tratamento
- identificar e gerenciar quaisquer efeitos colaterais tardios
- ajudar a mantê-lo o mais independente possível
- melhorar sua qualidade de vida e manter uma boa saúde mental.
Diferentes tipos de reabilitação de câncer podem ser recomendados para você. Isso pode significar qualquer um de uma ampla gama de serviços como:
- fisioterapia, controle da dor
- planejamento nutricional e de exercícios
- aconselhamento emocional, de carreira e financeiro.
Também pode ser útil conversar com seu médico local sobre quais programas locais de bem-estar estão disponíveis para pessoas que se recuperam de um diagnóstico de câncer. Muitas áreas locais oferecem exercícios, grupos sociais ou outros programas de bem-estar para ajudá-lo a voltar ao que era antes do tratamento.
Resumo
- O linfoma da zona cinzenta (GZL) é um subtipo de linfoma não-Hodgkin com características de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin.
- GZL começa em seu mediastino (meio do peito), mas pode se espalhar para qualquer parte do corpo.
- Os sintomas podem ser devidos ao crescimento anormal das células B que se expandem no timo ou nos gânglios linfáticos do tórax e pressionam os pulmões ou as vias aéreas.
- Alguns sintomas são comuns na maioria dos tipos de linfoma – sintomas B deve ser sempre comunicado à sua equipa médica
- Existem diferentes tipos de tratamento para GZL e seu médico irá orientá-lo sobre as melhores opções para sua situação.
- Efeitos colaterais pode começar logo após o início do tratamento, mas você também pode obter efeitos tardios. Os efeitos iniciais e tardios devem ser relatados à sua equipe médica para revisão.
- Mesmo o estágio 4 da GZL pode ser curado, embora você possa precisar de mais de um tipo de tratamento para conseguir isso.
- Pergunte ao seu médico quais são suas chances de cura.
- Você não está sozinho, o especialista ou médico local (GP) pode ajudar a conectá-lo com diferentes serviços e suporte. Você também pode entrar em contato com nossas enfermeiras de tratamento de linfoma clicando no botão Fale Conosco na parte inferior desta página.
