Linfócitos de células B e PMBCL
Para entender o PMBCL, você precisa saber um pouco sobre seus linfócitos de células B.
Linfócitos de células B:
- São um tipo de glóbulo branco.
- Lute contra infecções e doenças para mantê-lo saudável.
- Produz anticorpos (também chamados de imunoglobulinas) para ajudar a combater infecções e doenças.
- Lembre-se de infecções que você teve no passado, então se você pegar a mesma infecção novamente, o sistema imunológico do seu corpo pode combatê-la de forma mais eficaz e rápida.
- São produzidos na medula óssea (a parte esponjosa no meio dos ossos), mas geralmente vivem no baço e nos gânglios linfáticos. Alguns vivem em seu timo e sangue também.
- Pode viajar através do seu sistema linfático, para qualquer parte do seu corpo para combater infecções ou doenças.
O que acontece quando as células B se tornam cancerígenas?
O PMBCL se desenvolve quando algumas de suas células B se tornam cancerígenas. Eles crescem descontroladamente, são anormais e não morrem quando deveriam.
Quando você tem PMBCL, seus linfócitos de células B cancerosas:
- Não funcionará tão eficazmente para combater infecções e doenças.
- Podem se tornar maiores do que deveriam e podem parecer diferentes das células B saudáveis.
- Pode fazer com que o linfoma se desenvolva e cresça em qualquer parte do corpo.
PMBCL pode ser curado?
Embora o PMBCL seja um linfoma de crescimento rápido (agressivo), muitas pessoas com PMBCL podem ser curadas com tratamento, mesmo se você for diagnosticado com linfoma estágio 3 ou 4 (estágio avançado). Um estágio avançado de linfoma é muito diferente dos estágios avançados de outros tipos de câncer que não podem ser curados.
Causas de PMBCL
Não sabemos o que causa a PMBCL, mas sabemos que não é infecciosa e não pode ser transmitida a outras pessoas. É mais comum em pessoas com idade entre 20 e 40 anos, mas também pode ocorrer em crianças mais velhas. Também é mais comum em mulheres do que em homens.
Histórias de pacientes - vivendo com PMBCL
Clique nos links abaixo para ler sobre as experiências de Eleisha e Margy com PMBCL.
Sintomas de PMBCL
Os sintomas de PMBCL podem ser causados pelo linfoma pressionando as estruturas do tórax. Estes podem incluir:
- Tosse
- Dor ou dor no peito
- Alterações na sua voz, incluindo rouquidão
- Falta de ar
- Inchaço no pescoço, rosto ou braços
- Tontura
- Dores de cabeça que são piores quando você se inclina para a frente
- Veias torácicas mais visíveis
Alguns desses sintomas podem ser causados pelo linfoma pressionando uma veia grande no peito chamada veia cava superior (VCS). Esta veia transporta todo o sangue da metade superior do seu corpo para o coração. Se a pressão sobre a VCS bloqueia o fluxo de sangue ao longo dela, os médicos chamam isso de obstrução da veia cava superior (SVCO).
Sintomas gerais do linfoma
Você pode experimentar outros sintomas que podem afetar qualquer pessoa com qualquer subtipo de linfoma. Estes podem incluir:
- Gânglios linfáticos inchados – um nódulo que você pode ver ou sentir. (Na PMBCL esse caroço pode ser notado no peito, mas também pode estar no pescoço, axila ou virilha).
- Sentir-se anormalmente cansado (fatigado)
- Sentindo-se sem fôlego
- Hematomas ou sangramento mais facilmente do que o habitual
- Infecções que não desaparecem ou continuam voltando (recorrentes)
- Suando à noite mais do que o normal
- Perder o apetite (não querer comer)
- Perder peso sem tentar
- coceira na pele
Como é diagnosticado o Linfoma Primário de Células B do Mediastino?
Às vezes, o diagnóstico de PMBCL pode ser difícil e pode levar várias semanas.
Seu médico precisará organizar uma série de exames importantes. Esses testes são necessários para confirmar ou descartar o linfoma como a causa de seus sintomas. Como existem vários subtipos diferentes de linfoma, você pode fazer exames extras para descobrir qual deles você tem. Isso é importante porque o gerenciamento e o tratamento do seu subtipo podem ser diferentes de outros subtipos de linfoma.
Os exames de sangue
Exames de sangue são feitos ao tentar diagnosticar seu linfoma, mas também durante o tratamento para garantir que seus órgãos estejam funcionando corretamente e possam lidar com nosso tratamento.
Biópsias
Para diagnosticar PMBCL, você precisará de uma biópsia. Uma biópsia é um procedimento para remover parte ou a totalidade de um linfonodo afetado e/ou uma amostra de medula óssea. A biópsia é então verificada por cientistas em um laboratório para ver se há alterações que ajudem o médico a diagnosticar PMBCL.
Quando você faz uma biópsia, pode receber anestesia local ou geral. Isso dependerá do tipo de biópsia e de qual parte do corpo ela foi retirada. Existem diferentes tipos de biópsias e você pode precisar de mais de uma para obter a melhor amostra.
Para saber mais sobre os diferentes tipos de biópsias que podem ser usadas para ajudar a diagnosticar PMBCL, clique nos títulos abaixo.
Core ou biópsias com agulha fina são tomadas para remover uma amostra de gânglio linfático inchado ou tumor para verificar se há sinais de PMBCL.
Seu médico geralmente usará um anestésico local para anestesiar a área para que você não sinta dor durante o procedimento, mas você estará acordado durante esta biópsia. Eles então colocarão uma agulha no nódulo ou nódulo linfático inchado e removerão uma amostra de tecido.
Se o nódulo ou nódulo linfático inchado estiver profundamente dentro do corpo, a biópsia pode ser feita com a ajuda de ultrassom ou orientação especializada de raios-x (imagem).
Você pode ter um anestésico geral para isso (o que o faz dormir um pouco). Você também pode ter alguns pontos depois.
As biópsias com agulha grossa coletam uma amostra maior do que uma biópsia com agulha fina.
As biópsias excisionais de linfonodos são feitas quando o linfonodo inchado ou o tumor estão muito profundos em seu corpo para serem alcançados por um núcleo ou biópsia por agulha fina. Você receberá uma anestesia geral que o colocará para dormir um pouco para que você fique parado e não sinta dor.
Durante este procedimento, o cirurgião removerá todo o nódulo linfático ou nódulo e o enviará para exame de patologia.
Você terá uma pequena ferida com alguns pontos e um curativo por cima.
Os pontos geralmente duram de 7 a 10 dias, mas seu médico ou enfermeira lhe dará instruções sobre como cuidar do curativo e quando retornar para retirar os pontos.
Quando a biópsia está sendo feita a partir de seu mediastino, você pode precisar de um tipo de cirurgia de buraco da fechadura chamada 'mediastinoscopia' para que o médico possa obter uma amostra confiável.
Durante uma mediastinoscopia, você receberá um anestésico geral para não ficar acordado durante o procedimento. Se você tiver pêlos no peito, eles podem ser raspados ao redor da área em que as incisões (cortes) são feitas para que possam ser devidamente limpos com um anti-séptico para evitar infecções após a cirurgia e para garantir que qualquer curativo que cubra a ferida grude. sua pele corretamente.
O procedimento
O cirurgião fará uma ou mais pequenas incisões perto ou sobre o esterno no meio do peito e inserirá um tubo com uma câmera na extremidade para que eles possam examinar seu peito e encontrar o(s) gânglio(s) linfático(s) para fazer uma biópsia. Ao acordar, você provavelmente terá alguns pontos e um curativo sobre a incisão.
A biópsia será enviada ao laboratório e você será monitorado por algumas horas após a cirurgia para garantir que não haja sangramento, sua dor esteja sob controle e seus sinais vitais - como pressão arterial, temperatura e frequência cardíaca estejam normais antes poder ir para casa. Você não poderá dirigir e precisará de alguém para buscá-lo e ficar com você por 24 horas por causa da anestesia.
Estadiamento de PMBCL
Depois de ter sido diagnosticado com PMBCL, seu médico terá mais perguntas sobre seu linfoma. Estes incluirão:
- Em que estágio está o seu linfoma?
- Qual o grau do seu linfoma?
Clique nos títulos abaixo para saber mais sobre preparação e classificação.
O estadiamento refere-se a quanto do seu corpo é afetado pelo seu linfoma – ou até onde ele se espalhou a partir de onde começou.
As células B podem viajar para qualquer parte do seu corpo. Isso significa que as células do linfoma (as células B cancerígenas) também podem viajar para qualquer parte do seu corpo. Você precisará fazer mais testes para encontrar essas informações. Esses testes são chamados de testes de estadiamento e, quando você obtiver resultados, descobrirá se tem PMBCL estágio um (I), estágio dois (II), estágio três (III) ou estágio quatro (IV).
Seu estágio de PMBCL dependerá de:
- Quantas áreas do seu corpo têm linfoma
- Onde está o linfoma, incluindo se estiver acima, abaixo ou em ambos os lados do diafragma (um grande músculo em forma de cúpula sob a caixa torácica que separa o tórax do abdômen)
- Se o linfoma se espalhou para a medula óssea ou outros órgãos, como fígado, pulmões, pele ou osso.
Os estágios I e II são chamados de 'estágio inicial ou limitado' (envolvendo uma área limitada do seu corpo).
Os estágios III e IV são chamados de 'estágio avançado' (mais difundido).
Estágio 1 | uma área de linfonodo é afetada, acima ou abaixo do diafragma* |
Estágio 2 | duas ou mais áreas de linfonodos são afetadas no mesmo lado do diafragma* |
Estágio 3 | pelo menos uma área de linfonodo acima e pelo menos uma área de linfonodo abaixo do diafragma* são afetados |
Estágio 4 | linfoma está em vários gânglios linfáticos e se espalhou para outras partes do corpo (por exemplo, ossos, pulmões, fígado) |
Informações extras de preparação
Seu médico também pode falar sobre seu estágio usando uma letra, como A, B, E, X ou S. Essas letras fornecem mais informações sobre os sintomas que você tem ou como seu corpo está sendo afetado pelo linfoma. Todas essas informações ajudam seu médico a encontrar o melhor plano de tratamento para você.
Carta | Significado | Importância |
A ou B |
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E & X |
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S |
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(Seu baço é um órgão em seu sistema linfático que filtra e limpa seu sangue, e é um lugar onde suas células B descansam e produzem anticorpos) |
Testes para estadiamento
Para descobrir em que estágio você está, pode ser solicitado que você faça alguns dos seguintes testes de estágio:
Tomografia computadorizada (TC)
Essas varreduras tiram fotos do interior do seu peito, abdômen ou pelve. Eles fornecem imagens detalhadas que fornecem mais informações do que um raio-X padrão.
Tomografia por emissão de pósitrons (PET)
Esta é uma varredura que tira fotos do interior de todo o seu corpo. Você receberá uma agulha com algum medicamento que as células cancerígenas - como as células do linfoma absorvem. O medicamento que ajuda o PET scan a identificar onde está o linfoma e o tamanho e forma, destacando áreas com células de linfoma. Essas áreas às vezes são chamadas de "quentes".
Punção de madeira
Uma punção lombar é um procedimento feito para verificar se você tem algum linfoma em seu sistema nervoso central (SNC), que inclui o cérebro, a medula espinhal e a área ao redor dos olhos. Você precisará ficar muito quieto durante o procedimento, para que bebês e crianças possam receber uma anestesia geral para colocá-los para dormir um pouco enquanto o procedimento é realizado. A maioria dos adultos só precisa de um anestésico local para o procedimento anestesiar a área.
Seu médico colocará uma agulha em suas costas e retirará um pouco do líquido chamado “fluido espinal cerebral" (FCS) em torno de sua medula espinhal. O LCR é um fluido que age um pouco como um amortecedor para o seu SNC. Ele também carrega diferentes proteínas e células imunes que combatem infecções, como linfócitos, para proteger o cérebro e a medula espinhal. O LCR também pode ajudar a drenar qualquer líquido extra que você possa ter no cérebro ou ao redor da medula espinhal para evitar o inchaço nessas áreas.
A amostra de LCR será então enviada para a patologia e verificada quanto a quaisquer sinais de linfoma.
Biópsia da medula óssea
- Aspirado de medula óssea (BMA): este teste leva uma pequena quantidade do líquido encontrado no espaço da medula óssea.
- Trefina aspirada de medula óssea (BMAT): este teste coleta uma pequena amostra do tecido da medula óssea.
As amostras são então enviadas para a patologia, onde são verificadas sinais de linfoma.
Como minha dor será controlada durante o procedimento?
O processo para biópsias de medula óssea pode diferir dependendo de onde você está fazendo o tratamento, mas geralmente inclui um anestésico local para anestesiar a área.
Em alguns hospitais, você pode receber uma sedação leve que o ajuda a relaxar e pode impedir que você se lembre do procedimento. No entanto, muitas pessoas não precisam disso e podem, em vez disso, ter um “apito verde” para sugar. Este apito verde contém um analgésico (chamado Penthrox ou metoxiflurano), que você usa conforme necessário durante o procedimento.
Certifique-se de perguntar ao seu médico o que está disponível para deixá-lo mais confortável durante o procedimento e converse com eles sobre o que você acha que será a melhor opção para você.
Mais informações sobre biópsias de medula óssea podem ser encontradas em nossa página da web aqui.
Suas células de linfoma têm um padrão de crescimento diferente e parecem diferentes das células normais. O grau do seu linfoma é a rapidez com que as células do linfoma estão crescendo, o que afeta a aparência ao microscópio. As notas são Grades 1-4 (baixo, intermediário, alto). Se você tiver um linfoma de alto grau, as células do linfoma terão uma aparência muito diferente das células normais, porque estão crescendo rápido demais para se desenvolver adequadamente. Uma visão geral das notas está abaixo.
Linfomas de crescimento mais lento são chamados indolente, enquanto os linfomas de crescimento rápido são chamados agressivo.
Graus de linfoma
- G1 – baixo grau – suas células parecem quase normais e crescem e se espalham lentamente.
- G2 – grau intermediário – suas células estão começando a parecer diferentes, mas existem algumas células normais, e elas crescem e se espalham em uma taxa moderada.
- G3 – alto grau – suas células parecem bastante diferentes com algumas células normais e crescem e se espalham mais rapidamente.
- G4 – alto grau – suas células parecem mais diferentes do normal e crescem e se espalham mais rapidamente.
Qual é a nota do PMBCL?
PMBCL é um alto grau, agressivo linfoma. Muitas pessoas são diagnosticadas em estágio avançado devido à rapidez com que cresce e se espalha; no entanto, você ainda pode ser curado de PMBCL agressivo em estágio avançado. O linfoma é muito diferente dos cânceres de tumores sólidos avançados, como câncer de intestino ou pulmão.
Todas essas informações são adicionadas a todo o quadro que seu médico constrói para ajudar a decidir o melhor tipo de tratamento para você.
Converse com seu médico sobre seus próprios fatores de risco para que você possa ter uma ideia clara do que esperar de seus tratamentos.
Compreendendo a genética do seu linfoma
Quando suas biópsias são enviadas para o laboratório, o patologista pode fazer testes extras chamados citogenética.
Testes citogenéticos são feitos para verificar variações genéticas que possam estar envolvidas em sua doença. Para obter mais informações sobre isso, consulte nossa seção sobre como entender a genética do seu linfoma mais abaixo nesta página. Os testes usados para verificar quaisquer mutações genéticas são chamados de testes citogenéticos. Esses testes verificam se você tem alguma alteração nos cromossomos e genes.
Normalmente temos 23 pares de cromossomos, e eles são numerados de acordo com seu tamanho. Se você tem PMBCL, seus cromossomos podem parecer um pouco diferentes.
O que são genes e cromossomos
Cada célula que compõe nosso corpo possui um núcleo, e dentro do núcleo estão os 23 pares de cromossomos. Cada cromossomo é feito de longos filamentos de DNA (ácido desoxirribonucléico) que contém nossos genes. Nossos genes fornecem o código necessário para produzir todas as células e proteínas em nosso corpo e dizem a eles como se comportar ou agir.
O que acontece se houver uma alteração nos meus genes ou cromossomos?
Se houver uma alteração (também chamada de variação ou mutação) nesses cromossomos ou genes, suas proteínas e células não funcionarão adequadamente e os linfócitos podem se tornar células de linfoma devido às alterações dentro das células.
Algumas das alterações genéticas que foram encontradas em pessoas com PMBCL resultaram em certas proteínas chamadas PDL1 e PDL2 crescendo nas células do linfoma (essas proteínas também são chamadas de “pontos de controle imunológico”. Essas proteínas são normalmente encontradas em células saudáveis e são seus corpos forma de identificar células saudáveis.Ao cultivar essas proteínas nelas, as células do linfoma podem 'fingir' ser células saudáveis normais, de modo que seu sistema imunológico não as reconheça como nocivas e, em vez disso, permite que elas continuem crescendo e se espalhando.
Outras alterações genéticas podem interromper os caminhos normais que as células seguem quando danificadas para reparar ou destruir a si mesmas e, portanto, podem continuar a se desenvolver anormalmente e criar mais células anormais (linfoma canceroso).
Tratamento para Linfoma Primário de Células B do Mediastino
Depois que todos os resultados da biópsia, teste citogenético e exames de estadiamento forem concluídos, o médico os revisará para decidir o melhor tratamento possível para você. Em alguns centros de câncer, o médico também se reunirá com uma equipe de especialistas para discutir a melhor opção de tratamento. Isso é chamado de equipe multidisciplinar (MDT) reunião.
Seu médico considerará muitos fatores sobre seu PMBCL. As decisões sobre quando ou se você precisa começar e qual o melhor tratamento são baseadas em:
- Seu estágio individual de linfoma, alterações genéticas e sintomas
- Sua idade, histórico médico e saúde geral
- Seu bem-estar físico e mental atual e as preferências do paciente
Mais exames podem ser solicitados antes de iniciar o tratamento para garantir que seu coração, pulmões e rins sejam capazes de lidar com o tratamento. Estes podem incluir um ECG (eletrocardiograma), teste de função pulmonar ou coleta de urina de 24 horas.
O seu médico ou enfermeira oncológica pode explicar-lhe o seu plano de tratamento e os possíveis efeitos secundários e está disponível para responder a quaisquer perguntas que possa ter. É importante que faça perguntas ao seu médico e/ou enfermeira oncológica sobre qualquer coisa que não compreenda.
Preservação da fertilidade
Alguns tratamentos contra o câncer podem tornar mais difícil engravidar ou engravidar alguém. Se você (ou seu filho) planeja ter filhos posteriormente, converse com seu médico sobre como preservar sua fertilidade.
Você também pode telefonar ou enviar um e-mail para a Lymphoma Australia Nurse Helpline com suas perguntas e podemos ajudá-lo a obter as informações corretas.
Linha Direta de Enfermeira de Tratamento de Linfoma
Telefone: 1800 953 081
Email: enfermeira@lymphoma.org.au
Perguntas para fazer ao seu médico antes de começar tratamento
Pode ser difícil saber que perguntas fazer ao iniciar o tratamento. Se você não sabe, o que não sabe, como pode saber o que perguntar?
Ter as informações certas pode ajudá-lo a se sentir mais confiante e saber o que esperar. Também pode ajudá-lo a planejar com antecedência o que você pode precisar.
Reunimos uma lista de perguntas que podem ser úteis. Claro, a situação de cada pessoa é única, então essas perguntas não cobrem tudo, mas dão um bom começo. Clique no link abaixo para encontrar uma cópia em PDF que você pode baixar e imprimir.
Clique no link abaixo para baixar um PDF imprimível de perguntas para o seu médico.
Tipos de tratamento anticâncer para PMBCL
O linfoma primário de células B do mediastino (PMBCL) é um linfoma de crescimento rápido (agressivo), portanto, você precisará iniciar o tratamento rapidamente – geralmente dentro de 1 a 3 semanas após o diagnóstico.
O tratamento pode incluir uma combinação de diferentes medicamentos, incluindo quimioterapias, anticorpos monoclonais (MABs), inibidores do ponto de controle imunológico (ICIs) e tratamento com radiação.
Clique nos títulos abaixo para saber mais sobre algumas das diferentes opções de tratamento que podem ser oferecidas.
Os cuidados de suporte são prestados a pacientes e famílias que enfrentam doenças graves e podem ajudá-lo a ter menos sintomas ou melhorar mais rapidamente, garantindo que você obtenha o que precisa para o seu corpo da maneira mais eficaz possível.
Melhorando a contagem de células sanguíneas
Os tratamentos para PMBCL podem afetar suas células sanguíneas boas, o que pode fazer com que você não tenha células sanguíneas saudáveis suficientes para mantê-lo bem. Como resultado, pode ser oferecida uma transfusão de concentrado de glóbulos vermelhos ou plaquetas para melhorar seus níveis dessas células sanguíneas. Se os seus glóbulos brancos estiverem muito baixos - ou se espera que fiquem muito baixos, pode ser oferecida uma injeção que vai para a sua barriga, o que ajuda a estimular a medula óssea a produzir mais dessas células. Você também pode precisar de antibióticos se contrair uma infecção enquanto seus glóbulos brancos estiverem muito baixos, para ajudá-lo a combater qualquer infecção.
Gerenciando sintomas e planejando cuidados de saúde
Os cuidados de suporte também podem incluir consultar diferentes especialistas com experiência em outras áreas de sua saúde ou planejar cuidados futuros, como ajudá-lo a criar um Plano de Cuidados Avançado para delinear seus desejos para seus cuidados de saúde no futuro. Se você tiver sintomas ou efeitos colaterais que não estão melhorando, pode ser oferecida uma consulta com a equipe de cuidados paliativos, que são especialistas no tratamento de sintomas difíceis de tratar, como dor e náusea, que não melhoram com os tratamentos padrão. Essas coisas fazem parte do tratamento multidisciplinar do linfoma.
A radioterapia é um tratamento contra o câncer que utiliza altas doses de radiação para matar as células do linfoma e encolher os tumores. Antes de receber radiação, você terá uma sessão de planejamento. Esta sessão é importante para os radioterapeutas planejarem como direcionar a radiação para o linfoma e evitar danos às células saudáveis. A radioterapia geralmente dura entre 2-4 semanas. Durante esse período, você precisará ir ao centro de radiação todos os dias (de segunda a sexta) para tratamento.
Importante
Se você mora longe do centro de radiação e precisa de ajuda com um lugar para ficar durante o tratamento, fale com seu médico ou enfermeira sobre a ajuda disponível para você. Você também pode entrar em contato com o Cancer Council ou Leukemia Foundation em seu estado e ver se eles podem ajudar com um lugar para ficar.
Você pode tomar esses medicamentos na forma de comprimido e/ou ser administrado por gotejamento (infusão) na veia (na corrente sanguínea) em uma clínica de câncer ou hospital. Vários medicamentos quimioterápicos diferentes podem ser combinados com um medicamento imunoterápico. A quimioterapia mata células de crescimento rápido, então também pode afetar algumas de suas células boas que crescem rapidamente, causando efeitos colaterais.
Você pode receber uma infusão de MAB em uma clínica de câncer ou hospital. Os MABs se ligam à célula do linfoma e atraem outras doenças que combatem os glóbulos brancos e as proteínas para o câncer, de modo que seu próprio sistema imunológico possa combater o PMBCL.
O MABS só funcionará se você tiver proteínas ou marcadores específicos nas células do linfoma. Um marcador comum em PMBCL é o CD20. Se você tiver esse marcador, pode se beneficiar do tratamento com um MAB.
Os inibidores do ponto de verificação imunológico (ICIs) são um tipo mais novo de anticorpo monoclonal (MAB) e funcionam de maneira um pouco diferente de outros MABS.
Os ICIs funcionam quando suas células tumorais desenvolvem “pontos de controle imunológico”, como PDL1 ou PDL2, que geralmente são encontrados apenas em células saudáveis. O ponto de verificação imunológico informa ao seu sistema imunológico que a célula é saudável e normal, então seu sistema imunológico a deixa em paz.
Os ICIs funcionam bloqueando o ponto de controle imunológico para que as células do linfoma não possam mais fingir ser células normais e saudáveis. Isso permite que seu próprio sistema imunológico os reconheça como cancerígenos e inicie um ataque contra eles.
Pembrolizumab é um exemplo de um inibidor de checkpoint imunológico usado em PMBCL.
Quimioterapia combinada com um MAB (por exemplo, rituximab).
Um transplante de células-tronco ou medula óssea é feito para substituir a medula óssea doente por novas células-tronco que podem se transformar em novas células sanguíneas saudáveis. Os transplantes de medula óssea geralmente são feitos apenas para crianças com PMBCL, enquanto os transplantes de células-tronco são feitos para crianças e adultos.
A terapia com células CAR T é um tratamento mais recente que só será oferecido se você já tiver feito pelo menos dois outros tratamentos para o seu PMBCL.
Em alguns casos, você pode acessar a terapia com células CAR T participando de um ensaio clínico.
A terapia com células CAR T envolve uma pré-codificação inicial semelhante a um transplante de células-tronco, em que os linfócitos de células T são removidos do sangue durante um procedimento de aférese. Como os linfócitos de células B, as células T fazem parte do seu sistema imunológico e trabalham com suas células B para protegê-lo de doenças e enfermidades.
Tratamento de primeira linha
Você precisará iniciar o tratamento logo após o retorno de todos os resultados dos seus testes. Em alguns casos, você pode começar antes de todos os resultados do teste.
Pode ser bastante esmagador quando você inicia o tratamento. Você pode ter muitos pensamentos sobre como vai lidar, como se virar em casa ou como pode ficar doente.
Deixe sua equipe de tratamento saber se você acha que pode precisar de suporte extra
Eles podem ajudá-lo encaminhando-o para um assistente social ou outro profissional de saúde para ajudá-lo a resolver alguns desafios da vida cotidiana que você pode enfrentar. Você também pode entrar em contato com as enfermeiras de tratamento de linfoma clicando no botão "Fale conosco" na parte inferior desta página.
Quando você inicia o tratamento pela primeira vez, isso é chamado de 'tratamento de primeira linha'. Você pode ter mais de um medicamento, e estes podem incluir quimioterapia, um anticorpo monoclonal ou terapia direcionada. Em alguns casos, você também pode fazer tratamento com radiação ou cirurgia, ou em vez de medicamentos.
Ciclos e protocolos de tratamento
Quando você fizer esses tratamentos, você os fará em ciclos. Isso significa que você fará o tratamento, depois uma pausa e outra rodada (ciclo) de tratamento. Para a maioria das pessoas com PMBCL, a quimioimunoterapia é eficaz para alcançar a remissão (sem sinais de câncer).
O tratamento padrão de primeira linha para PMBCL pode incluir:
O R-CHOP é um tratamento comum para PMBCL e inclui a combinação de rituximabe (um MAB) com três medicamentos quimioterápicos – ciclofosfamida, doxorrubicina e vincristina. Você também terá um esteróide chamado prednisolona. R-CHOP é geralmente administrado em um dia a cada 14 ou 21 dias.
No quarto dia após o tratamento, você também receberá uma injeção na barriga para ajudar os glóbulos brancos a crescerem mais rapidamente.
Inclui os mesmos medicamentos do R-CHOP, mas com a adição de outra quimioterapia chamada etoposido. Este protocolo é administrado em doses diferentes, dependendo da sua situação individual. O DA no nome significa “dose ajustada”. É administrado durante um período de cinco dias a cada 21 dias. No sexto dia, você também receberá uma injeção na barriga para ajudar os glóbulos brancos a crescerem mais rapidamente.
Algumas anormalidades genéticas podem significar que as terapias direcionadas funcionarão melhor para você, e outras anormalidades genéticas – ou genética normal podem significar que a quimioimunoterapia funcionará melhor.
Esta é uma quimioterapia e pode ser administrada a você se tiver, ou em risco de contrair PMBCL no cérebro ou na medula espinhal. O médico aplicará uma agulha nas costas (em condições estéreis) e injetará o metotrexato no fluido que envolve a medula espinhal. Você pode ter isso com R-CHOP ou DA-R-EPOCH.
Como acima mencionado
Estes podem incluir terapias direcionadas e outros tratamentos. Pergunte ao seu médico se você é elegível para qualquer ensaio clínico de tratamento de primeira linha.
Terapia de segunda linha
Após o tratamento, a maioria de vocês entrará em remissão. A remissão é um período em que você não tem mais sinais de PMBCL em seu corpo ou quando o PMBCL está sob controle e não requer tratamento. A remissão pode durar muitos anos, mas às vezes a PMBCL pode ter uma 'recaída' (voltar). Quando isso acontecer, você precisará iniciar o tratamento novamente, porém pode ser diferente do tratamento que você fez no passado.
Muito raramente, algumas pessoas podem não responder ao tratamento de primeira linha ou entrar em remissão. Se isso acontecer, seu PMBCL é chamado de 'refratário'. Quando você tem PMBCL refratário, seu médico desejará tentar um tipo diferente de medicamento.
O tratamento que você tem se tiver PMBCL recidivante ou refratário é chamado de tratamento de segunda linha. O objetivo do tratamento de segunda linha é colocá-lo em remissão novamente. Se você tiver mais remissão, recair e fizer mais tratamento, esses próximos tratamentos são chamados de tratamento de terceira linha, tratamento de quarta linha e assim por diante.
Como o médico escolhe o melhor tratamento para PMBCL recidivante ou refratário?
No momento da recaída, a escolha do tratamento dependerá de vários fatores, incluindo:
- Por quanto tempo você esteve em remissão por
- Sua saúde geral e idade
- Que tratamento(s) para PMBCL você recebeu no passado
- Suas preferencias.
Os tratamentos comuns de segunda linha e de última linha para PMBCL podem incluir:
Um transplante de células-tronco
Um transplante de células-tronco pode ser oferecido a você se você tiver uma recaída, mas não é adequado para todos. Seu médico irá considerar várias coisas antes de decidir se esta é uma opção adequada para você.
Clique nos transplantes de células-tronco abaixo para obter mais informações.
Pembrolizumabe
Um inibidor do ponto de checagem imunológico (ICI), é administrado como monoterapia para PMBCL refratário ou após duas terapias anteriores para PMBCL recidivante (não disponível no PBS). O pembrolizumabe pode ser eficaz se as células do linfoma tiverem os pontos de controle imunológico PDL1 ou PDL2.
Terapia de células T do receptor de antígeno quimérico (terapia de células T CAR)
Atualmente, a terapia com células CAR T é aprovada apenas para pessoas que já tiveram pelo menos dois tipos diferentes de tratamento para o PMBCL. Para obter mais informações sobre a terapia com células CAR T, clique no link abaixo.
Participação em ensaios clínicos
Recomenda-se que, sempre que precisar iniciar novos tratamentos, pergunte ao seu médico sobre os ensaios clínicos para os quais você pode ser elegível.
Efeitos colaterais do tratamento do linfoma
Existem muitos efeitos colaterais diferentes do tratamento, e eles podem ser diferentes entre as pessoas e os tipos de tratamento. O seu médico e enfermeira irão avaliar o que pode sentir antes de iniciar o tratamento.
Alguns efeitos colaterais podem incluir:
- Alterações em suas contagens de sangue
- Sentir-se mal do estômago (náuseas) e/ou vómitos
- Boca inflamada (mucosite); você também pode notar uma mudança no sabor dos alimentos e bebidas
- Problemas intestinais, como constipação ou diarreia
- Cansaço ou falta de energia não aliviada pelo repouso ou sono (fadiga)
- Dores e dores musculares (mialgia)
- Dores e dores nas articulações (artralgia)
- Perda de cabelo e/ou afinamento (alopecia)
- Embaçamento da mente e dificuldade em lembrar as coisas ('cérebro quimio')
- Sensação alterada em suas mãos e pés, como formigamento, alfinetes e agulhadas ou dor (neuropatia)
- Fertilidade reduzida ou menopausa precoce (mudança de vida).
Para obter mais informações sobre os efeitos colaterais, clique no link abaixo.
O que acontece após o tratamento?
Às vezes um efeito colateral do tratamento pode continuar ou se desenvolver meses ou anos após o término do tratamento. Isso é chamado de efeito tardio.
Tratamento final
Este pode ser um momento desafiador para muitas pessoas e algumas das preocupações comuns podem estar relacionadas a:
- Físico
- Bem-estar mental
- A saúde emocional
- Relacionamentos
- Trabalho, estudo e atividades sociais
Qual é o prognóstico para PMBCL?
Prognóstico é o termo usado para descrever o provável caminho da sua doença, como ela responderá ao tratamento e como você se sairá durante e após o tratamento.
Existem muitos fatores que contribuem para o seu prognóstico e não é possível fazer uma declaração geral sobre o prognóstico. No entanto, a PMBCL geralmente responde bem ao tratamento e muitas pessoas diagnosticadas podem ser curadas – o que significa que, após o tratamento, não há sinal de PMBCL em seu corpo ou há remissões duradouras.
Fatores que podem afetar o prognóstico
Alguns fatores que podem afetar seu prognóstico incluem:
- Sua idade e saúde geral no momento do diagnóstico
- Como você responde ao tratamento
- Quais mutações genéticas você tem, se houver
Se quiser saber mais sobre o seu próprio prognóstico, fale com o seu hematologista especialista – ele poderá explicar-lhe os seus fatores de risco e o seu prognóstico.
Sobrevivência – Viver com e depois da PMBCL
Um estilo de vida saudável ou algumas mudanças positivas no estilo de vida após o tratamento podem ser uma grande ajuda para sua recuperação. Há muitas coisas que você pode fazer para ajudá-lo a viver bem com o PMBCL.
Muitas pessoas descobrem que, após um diagnóstico ou tratamento de câncer, seus objetivos e prioridades na vida mudam. Saber qual é o seu 'novo normal' pode levar tempo e ser frustrante. As expectativas de sua família e amigos podem ser diferentes das suas. Você pode se sentir isolado, cansado ou com várias emoções diferentes que podem mudar a cada dia.
Objetivos após o tratamento
Os principais objetivos após o tratamento para o seu PMBCL é voltar à vida e:
- seja o mais ativo possível em seu trabalho, família e outras funções da vida
- diminuir os efeitos colaterais e sintomas do câncer e seu tratamento
- identificar e gerenciar quaisquer efeitos colaterais tardios
- ajudar a mantê-lo o mais independente possível
- melhorar sua qualidade de vida e manter uma boa saúde mental
Reabilitação do Câncer
Diferentes tipos de reabilitação de câncer podem ser recomendados para você. Isso pode significar qualquer um de uma ampla gama de serviços como:
- fisioterapia, controle da dor
- planejamento nutricional e de exercícios
- aconselhamento emocional, de carreira e financeiro.
Outros recursos para você
Resumo
- O Linfoma Primário de Células B do Mediastino (PMBCL) é um subtipo de Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL) – um tipo de Linfoma Não-Hodgkin.
- PMBCL é nomeado porque este linfoma começa em seu mediastino – na cavidade torácica.
- Muitos sintomas estão relacionados ao crescimento do tumor no peito, que pressiona as vias aéreas, os pulmões ou outros órgãos do peito.
- sintomas B são um grupo de sintomas que podem ocorrer quando você tem PMBCL. Você precisa deixar seu médico saber se você receber estes.
- O PMBCL é um linfoma agressivo, portanto, você precisa iniciar o tratamento logo após o diagnóstico, mas mesmo os estágios avançados 3 ou 4 do PMBCL podem ser curados.
- PMBCL pode recidivar, então você pode precisar de tratamento mais de uma vez.
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