Para entender o linfoma da zona marginal (MZL), você precisa saber um pouco sobre suas células B
Células B:
- São um tipo de glóbulo branco
- Lute contra infecções e doenças para mantê-lo saudável.
- Lembre-se de infecções que você teve no passado, então se você pegar a mesma infecção novamente, o sistema imunológico do seu corpo pode lutar de forma mais eficaz e rápida.
- Pode viajar através do seu sistema linfático, para qualquer parte do seu corpo para combater infecções ou doenças.
- São produzidos na medula óssea (a parte esponjosa no meio dos ossos), mas geralmente vivem no sistema linfático, que inclui:
- gânglios linfáticos
- vasos linfáticos e fluido linfático
- órgãos – baço, timo, amígdalas, apêndice e manchas de células imunes em áreas que revestem partes do seu corpo (por exemplo, placas de Peyers nos intestinos).
Quando você tem MZL, as células B cancerosas:
- Crescer descontroladamente.
- Não funcionará tão bem para combater infecções e doenças.
- Podem se tornar maiores do que deveriam e podem parecer diferentes das células B saudáveis.
- Pode fazer com que o linfoma se desenvolva e cresça em qualquer parte do corpo.
Subtipos de linfoma de zona marginal (MZL) - Visão geral
Os subtipos de MZL são todos muito únicos e cada um é diagnosticado e tratado de forma bastante diferente. Clique nos subtítulos abaixo para ver uma visão geral dos três subtipos.
Linfoma de Zona Marginal de Tecido Linfóide Associado à Mucosa (MALT) (MZL)
MALT MZL é conhecido como um extranodal linfoma porque começa na zona marginal do tecido linfóide, mas não nos gânglios linfáticos.
It é a forma mais comum de MZL, com cerca de 6 em cada 10 pessoas (60%) com MZL tendo um subtipo MALT. Você pode obtê-lo em qualquer idade, mas geralmente se desenvolve quando você está na casa dos 60 anos.
- Mucosa é a camada macia, úmida e protetora de células que reveste muitas partes do corpo, como boca, intestino, vias aéreas e alguns órgãos internos.
- Tecido linfático é uma área em seu corpo ou alguns órgãos onde vivem os linfócitos – como placas de Peyer em seus intestinos.
- Tecido linfoide associado à mucosa (MALT) são grupos de linfócitos em sua mucosa que ajudam a protegê-lo de infecções.
- MALTE inclui suas amígdalas na parte de trás da garganta, bem como tecido linfóide que pode estar espalhado pelo resto do corpo, como intestino, pulmões, pele, glândula tireóide e glândulas salivares.
Subtipos de linfoma de zona marginal MALT (MZL)
O linfoma de zona marginal MALT (MZL) pode se formar se linfócitos B anormais se acumularem em seus tecidos linfóides. MALT MZL é ainda agrupado em:
- Gástrico MALT MZL, que se desenvolve em seu estômago. Este é o subtipo mais comum de MALT MZL.
- MALT não gástrico MZL, que se desenvolve no tecido linfóide fora do estômago. É mais comum nos olhos (anexos oculares), seguido do pulmão e da glândula salivar. Também pode ocorrer em sua pele, tireóide ou outras partes de seu intestino ou intestino.
É importante saber se você tem MALT gástrico ou não gástrico porque eles são tratados de forma diferente. Se você não tem certeza de que tipo de linfoma de zona marginal MALT (MZL) você tem, pergunte ao seu médico ou equipe de tratamento para explicar isso a você.
Fatores de risco para o desenvolvimento de linfoma de zona marginal MALT (MZL)
MALT MZL é mais comum em pessoas com inflamação de longo prazo (crônica) de uma infecção ou distúrbio autoimune. É importante saber, porém, que a maioria das pessoas com esses fatores de risco não desenvolverá MZL.
A Tabela 1 abaixo lista as infecções e distúrbios autoimunes que podem causar MALT MZL.
tabela 1
Locais de linfoma MALT | Possível causa (ou fatores de risco) |
Linfoma MALT Gástrico | Helicobacter pylori (H. pylori), é um tipo de bactéria que causa úlceras estomacais. Contribui para a maioria dos casos de MALT MZL gástrico. O tratamento para MALT MZL gástrico concentra-se na cura da infecção por H. pylori. |
Dutos lacrimais e tecido ao redor do olho (não gástrico) | Chlamydophila psittaci (C Psittaci) é uma infecção ligada ao MALT dos canais lacrimais e tecido ocular. Isso é transmitido por pássaros e pode causar infecções pulmonares. |
Pele (não gástrica) | A Borrelia burgdorferi é uma infecção que pode estar ligada ao MALT MZL da pele. É transmitida por carrapatos e causa a doença de LYME. |
Intestino delgado (não gástrico) | Campylobacter jejuni é uma infecção que pode estar ligada ao MALT MZL do intestino delgado. É uma causa comum de intoxicação alimentar. |
Pulmões (não gástricos) | Achromobacter xylosoxidans é uma infecção que pode estar ligada ao MALT MZL dos pulmões. Pode causar infecções sanguíneas ou pulmonares principalmente em pessoas com sistema imunológico reduzido. |
Glândulas salivares (não gástricas) | A síndrome de Sjogren é um distúrbio do sistema imunológico que pode estar ligado ao MALT MZL das glândulas salivares. |
Glândula tireóide (não gástrica) | A tireoidite de Hashimoto é um distúrbio do sistema imunológico que pode estar ligado ao MALT MZL da glândula tireoide |
MZL nodal é denominado nodal, porque começa na zona marginal de seus gânglios linfáticos. É o subtipo mais raro de MZL afetando apenas 1 em cada 10 pessoas com MZL. É mais comum em pessoas com mais de 50 anos, porém existe um tipo pediátrico raro que pode afetar crianças.
Muitos subtipos de linfoma começam nos gânglios linfáticos, por isso pode ser difícil no início obter um diagnóstico preciso do seu subtipo.
Pouco se sabe sobre as causas do Nodal MZL. No entanto, acredita-se que as pessoas que têm uma doença autoimune subjacente ou que tiveram uma infecção viral no fígado, chamada Hepatite C (Hep C), tenham maior probabilidade de desenvolver a doença.
Nodal MZL muitas vezes responde bem ao tratamento, mas como acontece com a maioria dos linfomas indolentes, muitas vezes volta. Isso é chamado de recaída. Não é incomum precisar de tratamento mais de uma vez para o seu Nodal MZL, mas geralmente responde bem ao tratamento e é mantido sob bom controle.
O MZL esplênico é um subtipo raro que começa no baço e pode incluir sangue e medula óssea. Seu baço é um órgão linfático que fica logo abaixo do diafragma. É um órgão do seu sistema linfático e é onde muitos dos seus linfócitos de células B vivem e produzem anticorpos. O baço também ajuda a filtrar o sangue, quebrando os velhos glóbulos vermelhos para dar lugar a novas células saudáveis e armazenando glóbulos brancos e plaquetas, que ajudam o sangue a coagular. Você pode ver a localização do seu baço na imagem do sistema linfático no topo desta página.
O MZL esplênico afeta adultos mais comumente em torno dos 65 anos de idade. É mais comum em pessoas com doença autoimune ou que tiveram hepatite C – uma infecção viral que afeta o fígado. No entanto, nem todas as pessoas com MZL esplênico terão esses fatores de risco.
Sintomas gerais do linfoma da zona marginal (MZL)
O MZL geralmente é um linfoma de crescimento lento (indolente), então você pode não ter nenhum sintoma nos estágios iniciais da doença. Alguns sintomas que você tem dependerão do subtipo de MZL que você tem e são cobertos pelos subtipos abaixo.
No entanto, existem alguns sintomas que podem afetar qualquer pessoa com linfoma.
Sintomas que você pode ter
Se você tiver sintomas, eles podem incluir:
- gânglios linfáticos inchados – um nódulo que você pode ver ou sentir
- sentindo-se anormalmente cansado (fatigado)
- sentindo-se sem fôlego
- hematomas ou sangramento mais facilmente do que o normal
- infecções que não desaparecem ou continuam voltando (recorrentes)
- suando à noite mais do que o habitual
- perder o apetite (não querer comer)
- perder peso sem tentar
- comichão na pele
- B-sintomas.
Sintomas específicos do subtipo de linfoma da zona marginal (MZL)
Os sintomas que você pode ter com o MALT MZL dependerão de onde está o seu linfoma.
Linfoma Gástrico MALT de Zona Marginal (MZL)
Os sintomas estão relacionados ao seu estômago e podem incluir:
- Indigestão persistente (muitas vezes este é o único sintoma)
- Dor de estômago
- Náusea (sentir-se enjoado e como se fosse vomitar)
- vómitos
- Perda de peso (não intencional)
- Algumas pessoas podem apresentar sintomas de anemia (cansaço ou falta de ar) causados por sangramento no estômago
Linfoma de Zona Marginal MALT Não Gástrico (MZL)
Você pode não ter nenhum sintoma. O MALT MZL não gástrico é frequentemente diagnosticado acidentalmente quando seus médicos estão fazendo testes para outra coisa. Os sintomas são variados e dependem de qual parte do seu corpo é afetada. Alguns de vocês (cerca de metade) podem ter linfoma MALT em mais de uma área do corpo. Isso pode criar uma mistura de sintomas. É importante informar o seu médico sobre todos os seus sintomas, pois isso pode ajudá-lo a escolher a melhor opção de tratamento para você e quando começar o tratamento.
tabela 2
Localização do linfoma MALT extra nodal | Sintomas comuns |
estômago ou intestino |
|
Ductos lacrimais ou tecidos ao redor do olho | Os sintomas geralmente afetam apenas um olho, mas raramente ambos os olhos podem ser afetados.
|
Pulmões | Frequentemente, você terá poucos ou nenhum sintoma, mas pode ter tosse, falta de ar, tosse com sangue ou dor no peito. |
Glândulas salivares |
|
Pele | As alterações da pele podem se desenvolver em um local ou em vários locais do corpo. Geralmente aparece em seus braços, peito ou costas como manchas ou caroços rosa, vermelhos ou roxos. Essas mudanças ocorrem durante um longo período de tempo, portanto, podem não ser muito perceptíveis. |
Glândula tireoide | Você pode notar um nódulo (gânglio linfático inchado) na frente do pescoço ou ter uma voz rouca. Você também pode ter falta de ar e dificuldade para engolir (disfagia). Se a sua glândula tireoide estiver hipoativa, você pode:
|
Nodal MZL geralmente começa nos gânglios linfáticos da cabeça e pescoço, mas também pode ocorrer em outras áreas do corpo. Isso pode fazer com que um nódulo seja visto ou sentido à medida que seus gânglios linfáticos ficam cheios de células cancerígenas do linfoma, fazendo com que inchem. À medida que a doença se torna mais avançada, ela pode se espalhar para outras partes do corpo.
Os sintomas de Nodal MZL geralmente estão relacionados ao inchaço dos gânglios linfáticos. Portanto, os sintomas podem variar dependendo de onde está o seu linfoma, mas podem incluir:
- Os gânglios linfáticos no pescoço ou perto dele podem exercer pressão nas vias aéreas ou no esôfago (o tubo de comida viaja da boca ao estômago). Estes podem causar dificuldade em respirar ou comer à medida que se tornam maiores.
- Os gânglios linfáticos próximos aos nervos podem causar dor à medida que os gânglios linfáticos os pressionam.
- À medida que seu linfoma cresce e consome mais energia do seu corpo, você pode experimentar sintomas B.
O sintoma mais comum de MZL esplênico é um baço aumentado.
Normalmente, seu baço não pode ser sentido, mas se estiver aumentado, seu médico poderá senti-lo sob suas costelas. Quando o baço fica muito grande, ele pode pressionar o estômago, fazendo com que você se sinta cheio, mesmo que não tenha comido muito. Você também pode sentir dor ou desconforto no abdômen (barriga).
À medida que o linfoma progride, você pode acumular células de linfoma na medula óssea. Isso, junto com muitas células de linfoma em seu baço, pode impedir que seu corpo seja capaz de produzir novas células sanguíneas. A capacidade do seu corpo de armazenar suas células sanguíneas para uso posterior também pode ser diminuída. Isso significa que você pode ter sintomas relacionados ao sangue baixo.
Baixas contagens de sangue
- Glóbulos brancos baixos – Seus glóbulos brancos, incluindo seus linfócitos, combatem infecções e protegem você de doenças. Glóbulos brancos baixos podem resultar em infecções difíceis de eliminar ou que continuam voltando
- Plaquetas baixas – As plaquetas ajudam a coagular o sangue para impedir que você sangre ou se machuque demais, então você pode notar que sangra ou se machuca com mais facilidade.
- Glóbulos vermelhos baixos – seus glóbulos vermelhos transportam oxigênio pelo corpo em uma proteína chamada hemoglobina. Se os seus glóbulos vermelhos estiverem baixos, você pode experimentar:
- falta de ar
- fadiga – que é cansaço extremo não melhorado com descanso ou sono
- tontura
- confusão ou dificuldade de concentração
- parecer mais pálida do que o normal.
Proteínas anormais
Algumas pessoas com linfoma esplênico da zona marginal (MZL) também podem produzir proteínas anormais chamadas crioglobulinas. Essas proteínas se aglomeram quando você fica com frio, levando a:
- má circulação – você pode notar que seus dedos das mãos e dos pés ficam azuis ou pode ter dormência ou formigamento neles
- dores de cabeça
- confusão
- hemorragias nasais
- visão turva.
Diagnóstico - Como é diagnosticado o linfoma da zona marginal (MZL)
O diagnóstico de MZL pode levar várias semanas ou, às vezes, mais.
Se o seu médico achar que você tem linfoma, ele precisará organizar uma série de exames importantes. Esses testes são necessários para confirmar ou descartar o linfoma como a causa de seus sintomas.
Existem vários subtipos diferentes de MZL, então você pode fazer testes extras para descobrir qual deles você tem. Isso é importante porque o gerenciamento e o tratamento do seu subtipo podem ser diferentes de outros subtipos de MZL.
Você precisará de uma ou mais biópsias. Uma biópsia é um procedimento para remover parte ou a totalidade de um linfonodo afetado e/ou uma amostra de medula óssea. A biópsia é verificada por cientistas em um laboratório para verificar se há alterações que ajudem o médico a diagnosticar o MZL. Os tipos de biópsias incluem:
Core ou biópsia por agulha fina
Isso envolve a inserção de uma agulha em um linfonodo ou nódulo e a remoção de uma amostra de tecido. Geralmente é feito com anestesia local, enquanto você está acordado.
Se o linfonodo afetado estiver profundamente dentro do corpo, a biópsia pode ser feita com a ajuda de ultrassom ou orientação especializada de raios-x. Você precisará de uma anestesia geral para isso e receberá alguns pontos depois.
Biópsia de linfonodo excisional
Isso pode envolver uma cirurgia diurna mais invasiva para remover gânglios linfáticos em outras áreas do corpo que não podem ser alcançadas por uma agulha. Geralmente é feito sob anestesia geral, e você terá uma pequena ferida e pontos.
Seu médico escolherá a melhor biópsia para você.
Você também fará exames de sangue para que o médico possa entender melhor sua saúde geral.
Aguardando Resultados
Espere esperar várias semanas para fazer todos os seus testes e obter os resultados de volta. Esse tempo de espera pode ser difícil, mas euPode ser útil saber que, como o MZL é um linfoma indolente, qualquer atraso no tratamento durante esse período não causará nenhum dano a você.
Informe o seu médico se tiver novos sintomas ou se eles piorarem durante esse período. A sua equipa de tratamento poderá aconselhá-lo sobre a melhor forma de gerir os seus sintomas enquanto espera pelos resultados.
Pode ajudar ter alguém com quem conversar durante esse período. Se você tiver um familiar ou amigo que possa contatar, informe-o sobre o que está acontecendo e o que você precisa dele. Muitas vezes as pessoas querem ajudar, mas não sabem bem o que fazer, ou não querem impor. Deixá-los saber o que você precisa ajuda a eles e a você.
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Você também pode entrar em contato com nossa Linha direta de enfermeiras para falar com uma de nossas enfermeiras de cuidados com linfomas. Basta clicar no botão Fale Conosco no final desta página. Podemos ajudar enviando informações ou informando sobre o suporte disponível. Você também pode participar de uma de nossas páginas de mídia social para conversar com outras pessoas que vivem com linfoma.
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Dependendo do subtipo que seu médico suspeitar, você pode precisar de diferentes testes de diagnóstico. Clique nos cabeçalhos abaixo para aprender sobre os testes de diagnóstico para cada subtipo.
MALT MZL é frequentemente associado a uma infecção, então seu médico pode querer fazer uma biópsia da área se suspeitar que você tenha uma infecção. Isso significa que diferentes tipos de procedimentos podem ser usados para fazer a biópsia, como:
Gastroscopia e Biópsia: Uma biópsia do seu estômago. Isso envolve a colocação de um tubo fino com uma câmera nele, através da boca e do trato digestivo até o estômago. A gastroscopia geralmente é realizada como um procedimento diurno.
Broncoscopia e biópsia: Uma biópsia de seus pulmões. Com este procedimento, um tubo fino com uma câmera na extremidade é colocado em seu pulmão. Isso permite que os médicos observem mais de perto o tecido em suas vias aéreas e pulmões e coletem amostras. Na maioria dos casos, este é um procedimento no mesmo dia.
Teste de respiração: Procura certos gases que podem ser causados por diferentes bactérias, como H. Pylori. Você receberá um medicamento e, após uma breve espera, será solicitado a respirar em uma pequena bolsa em forma de balão. Sua amostra é então verificada quanto a gases que podem confirmar uma infecção.
Teste de fezes: Você coletará uma amostra fecal (cocô) e ela será enviada ao patologista para testar a infecção por H. Pylori.
Sem exames complementares para diagnóstico.
IAlém dos testes acima, você também pode fazer uma biópsia da medula óssea para ajudar a diagnosticar o MZL esplênico. Isso ocorre porque outro tipo de câncer no sangue chamado macroglobulinemia de Waldenstrom apresenta sintomas muito semelhantes.
A medula óssea fornecerá informações para ajudar a confirmar que seu linfoma é MZL esplênico em vez de Macroglobulinemia de Waldenstrom. Ele também mostrará se ele se espalhou para a medula óssea. As biópsias de medula óssea são descritas abaixo na seção “O que significa estadiamento”.
Estadiamento e classificação do linfoma de zona marginal (MZL)
Depois de ter sido diagnosticado com MZL, seu médico terá mais perguntas sobre seu linfoma. Estes incluirão:
- Em que estágio está o seu MZL?
- Qual é a nota do seu MZL?
Clique nos títulos abaixo para saber mais sobre preparação e classificação.
O estadiamento refere-se a quanto do seu corpo é afetado pelo seu MZL ou até onde ele se espalhou de onde começou.
As células B podem viajar para qualquer parte do seu corpo. Isso significa que as células do linfoma (as células B cancerígenas) também podem viajar para qualquer parte do seu corpo. Você precisará fazer mais testes para encontrar essas informações. Esses testes são chamados de testes de estadiamento e, quando você obtiver resultados, descobrirá se tem estágio 1 (I), estágio 2 (II), estágio 3 (III) ou estágio 4 (IV).
Estadiamento do linfoma da zona marginal (MZL)
Seu estágio dependerá de:
- Quantas áreas do seu corpo têm linfoma
- Onde está o linfoma – se está acima, abaixo ou em ambos os lados do diafragma
- Se o linfoma se espalhou para a medula óssea ou outros órgãos, como fígado, pulmões, pele ou osso.
*Seu diafragma é um músculo em forma de cúpula que separa o peito e o abdômen.
Estágio 1 | uma área de linfonodo é afetada, acima OU abaixo do diafragma* |
estágio 2 | duas ou mais áreas de linfonodos são afetadas no mesmo lado do diafragma* |
estágio 3 | pelo menos uma área de linfonodo acima e pelo menos uma área de linfonodo abaixo do diafragma* são afetados |
estágio 4 | linfoma está em vários gânglios linfáticos e se espalhou para outras partes do corpo (por exemplo, ossos, pulmões, fígado) |
Informações extras sobre sua fase
Seu médico também pode falar sobre seu estágio usando uma letra, como A, B, E, X ou S. Essas letras fornecem mais informações sobre os sintomas que você tem ou como seu corpo está sendo afetado pelo MZL. Todas essas informações ajudam seu médico a encontrar o melhor plano de tratamento para você.
Carta | Significado | Importância |
A ou B |
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E & X |
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S |
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Testes de preparação
Para descobrir em que estágio você está, pode ser solicitado que você faça alguns dos seguintes testes de estágio:
- Tomografia computadorizada (TC) – uma varredura do interior do tórax, abdômen ou pelve.
- Tomografia por emissão de pósitrons (PET) – esta é uma varredura de todo o seu corpo. Envolve uma pequena agulha para injetar um fluido que faz com que as células do linfoma brilhem na imagem (ou pareçam “quentes”). Isso ajuda o exame a detectar a localização, o tamanho e a forma do seu linfoma.
- Punção lombar – (seu médico usará uma agulha para coletar uma amostra de líquido perto da coluna. Isso é feito se o médico precisar verificar se o linfoma está no cérebro ou na medula espinhal).
- Biópsia da medula óssea – isso envolve o médico colocando uma agulha na parte inferior das costas e no osso do quadril, onde as células sanguíneas são produzidas. Há duas amostras que o médico coletará durante este procedimento, incluindo:
Aspirado de medula óssea (BMA): este teste leva uma pequena quantidade de o líquido encontrado no espaço da medula óssea.
Trefina aspirada de medula óssea (BMAT): este teste leva um pequeno amostra do tecido da medula óssea.
As amostras são então enviadas para a patologia, onde são verificadas quanto a sinais de linfoma.
O processo para isso pode variar dependendo de onde você mora e onde está fazendo o tratamento. No entanto, geralmente inclui um anestésico local para anestesiar a área.
Em alguns hospitais, você pode receber uma sedação leve que o ajuda a relaxar e pode impedir que você se lembre do procedimento. Você pode não precisar disso e, em vez disso, pode ter um “apito verde” para sugar. Este apito verde contém um analgésico chamado Penthrox ou metoxiflurano, que você usa conforme necessário durante o procedimento.
Pergunte ao seu médico o que está disponível para deixá-lo mais confortável durante o procedimento. Se você tiver alguma dúvida sobre suas decisões, peça-lhes que expliquem seus motivos.
Suas células de linfoma têm um padrão de crescimento diferente e parecem diferentes das células normais. O grau do seu linfoma é a rapidez com que as células do linfoma estão crescendo, o que afeta a aparência delas ao microscópio. As notas são Grades 1-4 (baixo, intermediário, alto). Se você tiver um linfoma de grau superior, as células do linfoma terão uma aparência muito diferente das células normais, porque estão crescendo rápido demais para se desenvolver adequadamente. Uma visão geral das notas está abaixo.
- G1 – baixo grau – suas células parecem quase normais. Eles crescem e se espalham lentamente.
- G2 – grau intermediário – suas células estão começando a parecer diferentes, mas existem algumas células normais. Eles crescem e se espalham a uma taxa moderada.
- G3 – alto grau – suas células parecem bastante diferentes com algumas células normais. Eles crescem e se espalham mais rápido.
- G4 – alto grau – suas células parecem mais diferentes do normal. Eles crescem e se espalham mais rápido.
Para obter informações mais detalhadas sobre diagnóstico, estadiamento e classificação, consulte nosso página da web aqui.
Compreendendo a citogenética do linfoma da zona marginal (MZL)
A genética é muito complexa e muitas vezes um tópico desconhecido para muitas pessoas. Abaixo, pretendemos explicar um pouco da genética que você pode ouvir enquanto aprende sobre seu linfoma. Não é importante que você entenda e lembre-se completamente de tudo aqui. As 4 principais coisas que queremos que você lembre são:
- alterações genéticas podem contribuir para o desenvolvimento de linfoma
- alguns genes estão presentes quando você é diagnosticado pela primeira vez, enquanto outros se desenvolvem mais tarde
- o tipo de alteração genética que você possui pode alterar o tipo de tratamento que funcionará melhor para você
- pergunte ao seu médico se você tiver alguma alteração genética que possa afetar seu MZL e tratamento
Se você gostaria de aprender um pouco mais, por favor, continue lendo, caso contrário, você pode pular para a próxima seção.
Os testes de citogenética procurarão alterações em seus cromossomos ou genes. Normalmente temos 23 pares de cromossomos, e eles são numerados de acordo com seu tamanho. Seus cromossomos podem parecer um pouco diferentes quando você tem linfoma de zona marginal (MZL).
O que são genes e cromossomos
- Cada célula que compõe nosso corpo tem um núcleo.
- Dentro do núcleo estão os 23 pares de cromossomos.
- Cada cromossomo é feito de longos filamentos de DNA (ácido desoxirribonucléico) que contém nossos genes.
- As fitas de DNA são feitas de grupos de genes.
- Nossos genes fornecem o código necessário para produzir todas as células e proteínas em nosso corpo e dizem a eles como se comportar ou agir.
- Uma alteração em seus cromossomos ou genes também pode ser chamada de variação genética ou mutação.
- Os linfócitos podem se tornar células de linfoma devido a alterações genéticas dentro das células.
A biópsia do seu linfoma pode ser examinada por um patologista especializado para verificar se você tem alguma mutação genética. Se você tiver uma variação genética, suas proteínas e células podem não funcionar corretamente.
Que variações genéticas ocorrem no linfoma da zona marginal (MZL)?
Translocações
Algumas mutações que podem ocorrer no MZL são chamadas de translocações. É quando um pedaço de dois cromossomos diferentes se quebra e troca de lugar. Quando é um pedaço da parte superior mais curta do cromossomo que foi translocado, é representado por um (p). Se for da parte inferior mais longa é representado com um (q).
Também pode haver um número adicionado a isso, que se refere à localização exata (ou gene) na parte superior ou inferior. Por exemplo, uma mutação genética observada em algumas pessoas com MZL é chamada (11:18) (q21:q21).
Isso significa que uma seção da parte inferior e longa (q) dos cromossomos 11 e 18, no 21st segmento (um gene), trocaram de lugar.
Esta translocação é também chamada de fusão API-2/MALT1 porque o gene no 11th cromossomo, no 21st segmento é chamado API-2, e o gene no 21st segmento dos 18th cromossomo é chamado MALT1.
Outras translocações podem ocorrer e seguir a mesma lógica de nomenclatura.
Trissomia
A trissomia é uma alteração genética que pode ocorrer quando você tem uma cópia extra de parte ou de todo um dos seus cromossomos. Estes podem incluir uma cópia extra do seu 3rd, 7th, 12th ou 18th cromossoma. Essas alterações são escritas como Trissomia 3, Trissomia 7, Trissomia 12 ou Trissomia 18.
eliminação
Uma exclusão ocorre quando uma seção de um de seus cromossomos, incluindo os genes dessa seção, está completamente ausente. Com a falta do gene, seu corpo é incapaz de seguir as instruções que o gene daria – como dizer às células cancerígenas para parar de crescer.
Um exemplo disso é quando há uma exclusão da parte superior curta do seu 17th cromossoma. Isso é chamado de del(17p). O cromossomo 17p é onde seu gene p53 está localizado. p53 é um gene supressor de tumor.
Genes supressores de tumor
Os genes supressores de tumor são capazes de identificar quando as células estão danificadas e se tornando cancerosas. Se isso acontecer, eles instruem a célula a se reparar ou morrer – impedindo o desenvolvimento de cânceres, incluindo o linfoma.
Se você tem um del(17p), as células danificadas não recebem essa mensagem para parar de crescer ou se reparar, então elas continuam a crescer e produzir mais células danificadas, resultando em câncer.
Tratamento para Linfoma de Zona Marginal (MZL)
Perguntas para o seu médico antes de iniciar o tratamento
Pode ser difícil saber que perguntas fazer ao iniciar o tratamento. Se você não sabe, o que não sabe, como pode saber o que perguntar?
Ter as informações certas pode ajudá-lo a se sentir mais confiante e saber o que esperar. Também pode ajudá-lo a planejar com antecedência o que você pode precisar.
Reunimos uma lista de perguntas que você pode achar útil. Claro, a situação de cada pessoa é única, então essas perguntas não cobrem tudo, mas dão um bom começo.
Clique no link abaixo para baixar um PDF imprimível de perguntas para o seu médico.
Planejando o Tratamento
Depois que todos os seus testes e exames forem concluídos, seu médico os revisará para escolher o melhor tratamento possível para você. Em alguns centros de câncer, o médico também se reunirá com uma equipe de especialistas para discutir a melhor opção de tratamento. Isso é chamado de equipe multidisciplinar (MDT) reunião.
Seu médico considerará muitos fatores sobre você e seu MZL. As decisões sobre quando ou se você precisa iniciar o tratamento e qual tratamento é melhor são baseadas em:
- O subtipo de MZL que você possui.
- Seu estágio individual de MZL, alterações genéticas e sintomas.
- Quantos anos você tem e seu histórico médico e saúde geral.
- Seu bem-estar físico e mental atual.
- Quaisquer preferências que você tenha para o tratamento depois de ser informado sobre suas escolhas.
Outros exames que você pode precisar
Mais testes podem ser solicitados antes de iniciar o tratamento para garantir que seu coração, pulmões e rins sejam capazes de lidar com o tratamento. Estes podem incluir um ECG (eletrocardiograma), teste de função pulmonar ou coleta de urina de 24 horas.
O seu médico ou enfermeira oncológica pode explicar-lhe o seu plano de tratamento e os possíveis efeitos secundários. Eles também podem responder a qualquer pergunta que você possa ter. É importante que você faça perguntas sobre qualquer coisa que não entenda ou com a qual esteja preocupado.
Tipos de tratamento
Abaixo, temos uma visão geral dos diferentes tipos de tratamento. Se desejar informações mais detalhadas, consulte nosso página de tratamentos aqui.
As opções de tratamento podem incluir qualquer um dos seguintes:
Assistir e esperar (monitoramento ativo)
Muitas pessoas com MZL podem não precisar de tratamento imediatamente ou de todo. Assistir e esperar é um momento em que você é monitorado ativamente por sua equipe médica, mas não precisa de tratamento. Esta é uma ótima abordagem se sua doença estiver estável e não causar sintomas preocupantes. O MZL pode permanecer estável com pouco ou nenhum sintoma por muitos meses ou anos. Sua equipe de tratamento o monitorará ativamente com consultas e exames regulares, para que possam identificar precocemente se você precisa iniciar o tratamento. Essa abordagem é usada com sucesso em muitos linfomas indolentes.
Cuidados de suporte
Os cuidados de suporte ajudam você a lidar melhor com sua doença, tratamentos e preocupações. Pode incluir:
- fornecer tratamentos para controlar os efeitos colaterais.
- ajudando você a planejar suas necessidades de cuidados de saúde.
- apoio para ajudá-lo a viver bem com seu linfoma.
- ajudando você a acessar seus direitos super ou Centrelink.
- apoiando seu sistema imunológico com medicamentos como Intragam (anticorpos) ou vacinas. Nem todas as vacinas são seguras ou eficazes durante o tratamento, portanto, converse com sua equipe de tratamento antes de tomar qualquer vacina.
Diferentes profissionais de saúde que podem fornecer cuidados de suporte
- seu clínico geral (GP) local
- assistentes sociais
- fisioterapeuta
- terapia ocupacional
- psicólogo ou conselheiro
- equipe de cuidados paliativos
- equipe de tratamento de hematologia/oncologia.
Dependendo de onde você está fazendo o tratamento, pode haver diferentes serviços disponíveis. Pergunte ao seu enfermeiro ou médico sobre quais cuidados de suporte estão disponíveis para você.
Radioterapia (Radioterapia)
A radioterapia usa radiação para matar células cancerígenas. É como raios-X de alta energia e é realizado todos os dias, geralmente de segunda a sexta-feira, durante várias semanas. Pode ser usado para curar o câncer, para ajudar você a entrar em remissão ou para controlar alguns sintomas.
Antibióticos
Alguns linfomas MALT podem ser tratados com antibióticos porque o linfoma geralmente para de crescer quando a infecção é tratada. Isso é comum no MALT gástrico causado por infecções por H. pylori, ou para MALTs não gástricos em que a causa é uma infecção dentro ou ao redor dos olhos.
Cirurgia
A cirurgia pode ser usada para remover completamente o linfoma. Isso pode ser necessário se você tiver linfoma esplênico para remover todo o baço. Esta cirurgia é chamada de esplenectomia. Também pode ser oferecida cirurgia se você tiver outro subtipo de MZL e o linfoma estiver em apenas uma pequena área do corpo.
Quimioterapia (quimioterapia)
A quimioterapia pode ser administrada na forma de comprimido e/ou por gotejamento (infusão) na veia (na corrente sanguínea) em uma clínica de câncer ou hospital. Vários medicamentos quimioterápicos diferentes podem ser combinados com outro tratamento. A quimioterapia mata as células cancerígenas de crescimento rápido, mas também pode afetar as células boas que crescem rapidamente, causando efeitos colaterais.
Anticorpo Monoclonal (MAB)
Você pode receber uma infusão de MAB em uma clínica de câncer ou hospital. Os MABs se ligam à célula do linfoma e atraem outras doenças que combatem glóbulos brancos e proteínas para o câncer. Isso ajuda seu próprio sistema imunológico a combater o MZL.
Quimioimunoterapia
Quimioterapia combinada com um anticorpo monoclonal (por exemplo, rituximab).
terapia-alvo
Você pode tomá-los como um comprimido ou infusão na veia. As terapias orais podem ser realizadas em casa, embora algumas exijam uma curta internação hospitalar. Se você receber uma infusão, poderá tomá-la em uma clínica diurna ou em um hospital. As terapias direcionadas se ligam à célula do linfoma e bloqueiam os sinais de que ela precisa para crescer e produzir mais células. Isso impede o crescimento do câncer e faz com que as células do linfoma morram.
Transplante de células-tronco (SCT) / Transplante de medula óssea
Se você já fez um tratamento anterior e recaiu em um curto período de tempo, pode ser oferecido um transplante de células-tronco (adultos e crianças) ou transplante de medula óssea (crianças). No entanto, esta não será uma opção adequada para todos. Estes são procedimentos complexos e você pode encontrar mais informações sobre eles Aqui.
Tratamento de primeira linha
Iniciando terapia
Você pode não precisar de tratamento quando for diagnosticado com MZL pela primeira vez. Em vez disso, você pode vigiar e esperar. Isso é comum em pessoas com doença em estágio 1 ou 2 e até mesmo em algumas pessoas com doença em estágio 3, se estiver estável e não causar sintomas.
Em alguns casos, você iniciará o tratamento. É provável que o tratamento seja uma opção para você se você tiver um MZL em estágio avançado, estiver apresentando sintomas ou se sua doença começar a piorar depois de ficar de guarda e esperar. Quando você inicia o tratamento pela primeira vez, ele é chamado de terapia de primeira linha.
Se você souber o nome do tratamento que receberá, poderá encontrar mais informações aqui.
Linfoma Gástrico MALT de Zona Marginal (MZL)
Acredite ou não, o tratamento padrão de primeira linha para Gástrico MALT MZL é antibióticos. Isso ocorre porque é causada por bactérias (H. pylori). Ao se livrar do H. pylori, o MALT MZL gástrico também costuma ser curado. No entanto, H. Pylori é uma bactéria bastante teimosa e pode ser difícil de se livrar. Você precisará de uma combinação de antibióticos durante várias semanas para se livrar do H. Pylori.
Você também provavelmente terá outro tipo de medicamento chamado inibidor da bomba de prótons. Exemplos de inibidores da bomba de prótons incluem pantoprazol, omeprazol e esomeprazol. Estes são administrados para ajudar a reparar quaisquer úlceras estomacais ou refluxo que você tenha devido à infecção.
Pode levar muito tempo, possivelmente anos, para que o linfoma desapareça após a terapia com antibióticos. No entanto, com a infecção eliminada, o linfoma não deve crescer durante esse período e você pode não precisar de nenhum tratamento adicional. Você provavelmente irá assistir e esperar para que sua equipe médica possa monitorar seu progresso.
Outras opções de tratamento que podem ser oferecidas
- Assistir e esperar (monitoramento ativo)
- Radioterapia (Radioterapia)
- Cirurgia
- Anticorpo monoclonal (MAB) – rituximabe, com ou sem quimioterapia
- Quimioimunoterapia
- Possíveis ensaios clínicos, se elegíveis - fale com a sua equipa de tratamento sobre quais ensaios clínicos estão disponíveis.
Linfoma de Zona Marginal MALT Não Gástrico (MZL)
- Antibióticos – se o linfoma estiver ao redor dos olhos
- Assistir e esperar (monitoramento ativo)
- Cirurgia – se o linfoma estiver afetando apenas uma parte do seu corpo, como pulmão ou mama
- Radioterapia (Radioterapia)
- Quimioterapia (quimioterapia)
- Anticorpo Monoclonal (MAB)
- Quimioimunoterapia
- Possíveis ensaios clínicos, se elegíveis - fale com a sua equipa de tratamento sobre quais ensaios clínicos estão disponíveis.
Fase inicial
- Assistir e esperar (monitoramento ativo)
- Radioterapia (Radioterapia)
- Possíveis ensaios clínicos, se elegíveis - fale com a sua equipa de tratamento sobre quais ensaios clínicos estão disponíveis
Estado avançado
- Quimioterapia (quimioterapia)
- Anticorpo Monoclonal (MAB)
- Quimioimunoterapia
- Possíveis ensaios clínicos, se elegíveis - fale com a sua equipa de tratamento sobre quais ensaios clínicos estão disponíveis
- Assistir e esperar (monitoramento ativo)
- Radioterapia (Radioterapia)
- Quimioterapia (quimioterapia)
- Anticorpo Monoclonal (MAB)
- Quimioimunoterapia
- Possíveis ensaios clínicos, se elegíveis - fale com a sua equipa de tratamento sobre quais ensaios clínicos estão disponíveis
Tratamento de segunda linha e em andamento
O que acontece quando você recai?
Após o tratamento, você provavelmente entrará em remissão. A remissão é um período de tempo em que você não tem mais sinais de MZL em seu corpo ou quando o MZL está sob controle e não precisa de tratamento. A remissão pode durar muitos anos, mas eventualmente o MZL geralmente volta (recaídas). Dependendo de quanto tempo você esteve em remissão, pode ser oferecido o mesmo tratamento novamente ou um tratamento diferente.
Linfoma de Zona Marginal Refratário (MZL)
Em casos raros, você pode não atingir a remissão com o tratamento de primeira linha. Quando isso acontece, seu MZL é chamado de “refratário”. Se você tem MZL refratário, seu médico lhe oferecerá um medicamento diferente.
O tratamento para linfoma recidivante ou refratário é chamado de terapia de segunda linha. O objetivo do tratamento de segunda linha é colocá-lo em remissão novamente.
Se você tiver mais remissão, recair e fizer mais tratamento, esses próximos tratamentos são chamados de terapia de terceira linha, terapia de quarta linha e assim por diante.
Esse padrão pode se repetir ao longo de muitos anos.
Clique nos cabeçalhos abaixo para saber quais tratamentos de segunda linha podem ser oferecidos a você.
- Observe e espere
- Antibióticos
- Radiação
- Anticorpo Monoclonal (MAB)
- Quimioterapia
- Quimioimunoterapia
- Terapia direcionada (como zanubrutinibe se você já teve tratamento direcionado a CD20+, como rituximabe ou obinutuzumabe)
- Possíveis ensaios clínicos, se elegíveis - fale com a sua equipa de tratamento sobre quais ensaios clínicos estão disponíveis.
- Assistir e esperar (monitoramento ativo)
- Quimioterapia (quimioterapia)
- Anticorpo Monoclonal (MAB)
- Quimioimunoterapia
- Terapia direcionada (como zanubrutinibe se você já teve tratamento direcionado a CD20+, como rituximabe ou obinutuzumabe)
- Transplante de células-tronco (SCT)
- Possíveis ensaios clínicos, se elegíveis - fale com a sua equipa de tratamento sobre quais ensaios clínicos estão disponíveis.
- Assistir e esperar (monitoramento ativo)
- Esplenectomia – cirurgia
- Quimioterapia (quimioterapia)
- Anticorpo Monoclonal (MAB)
- Quimioimunoterapia
- Terapia direcionada (como zanubrutinibe se você já teve tratamento direcionado a CD20+, como rituximabe ou obinutuzumabe)
- Transplante de células-tronco (SCT)
- Possíveis ensaios clínicos, se elegíveis - fale com a sua equipa de tratamento sobre quais ensaios clínicos estão disponíveis.
Efeitos colaterais do tratamento do linfoma da zona marginal (MZL)
Existem muitos efeitos colaterais diferentes do tratamento e eles dependem de qual tratamento foi administrado. O médico assistente e/ou enfermeiro oncológico pode explicar os efeitos colaterais específicos antes do seu tratamento.
Um dos efeitos colaterais comuns do linfoma e seu tratamento incluem baixas contagens sanguíneas. A tabela abaixo fornece uma visão geral sobre essas células sanguíneas e sintomas.
Células brancas | Células vermelhas | Plaquetas | |
Nome Médico | Neutrófilos e Linfócitos | Eritrócitos | Plaquetas |
O que eles fazem? | Combater a Infecção | Transportar oxigênio | Parar o sangramento |
Como se chama escassez? | Neutropenia e linfopenia | Anemia | Trombocitopenia |
Como isso afetará meu corpo? | Você terá mais infecções e poderá ter dificuldade em se livrar delas, mesmo tomando antibióticos. | Você pode ter pele pálida, sentir cansaço, falta de ar, frio e tontura. | Você pode se machucar facilmente ou ter sangramento que não para rapidamente quando você tem um corte. |
O que minha equipe de tratamento fará para corrigir isso? |
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If todos os suas células sanguíneas estão baixas, isso é chamado de 'pancitopenia'. YVocê pode precisar ir ao hospital para tratamento para ajudar a melhorar seus níveis de hemograma.
Outros efeitos colaterais comuns dos tratamentos de linfoma de zona marginal (MZL)
- Sentir-se mal do estômago (náuseas) e/ou vómitos.
- Dor na boca (mucosite). Você também pode notar uma mudança no sabor dos alimentos e bebidas.
- Problemas intestinais, como constipação ou diarreia.
- Cansaço ou falta de energia não aliviada pelo repouso ou sono (fadiga).
- Dores e dores musculares (mialgia).
- Dores e dores nas articulações (artralgia).
- Perda de cabelo e/ou afinamento (alopecia).
- Embaçamento da mente e dificuldade em lembrar as coisas (quimiocérebro).
- Sensação alterada em suas mãos e pés, como formigamento, alfinetes e agulhadas ou dor (neuropatia).
- Fertilidade reduzida ou menopausa precoce (mudança de vida).
Para obter mais informações sobre efeitos colaterais específicos e como gerenciá-los, clique no botão abaixo.
Ensaios Clínicos
Existem muitas opções de tratamentos sendo testadas em ensaios clínicos em todo o mundo para pacientes com MZL. Nós recomendamos que, sempre que precisar iniciar novos tratamentos, pergunte ao seu médico sobre os ensaios clínicos para os quais você pode ser elegível.
Os ensaios clínicos são importantes para encontrar novos medicamentos ou combinações de medicamentos para melhorar o tratamento do MZL no futuro.
Eles também podem oferecer a você a chance de experimentar um novo medicamento, combinação de medicamentos ou outros tratamentos que você não conseguiria fora do estudo. Se você estiver interessado em participar de um ensaio clínico, pergunte ao seu médico para quais ensaios clínicos você é elegível.
Para obter mais informações sobre ensaios clínicos, leia nosso 'Entendendo os Ensaios Clínicos' ficha técnica ou visite nosso página da web.
Prognóstico e Sobrevivência - Viver com Linfoma de Zona Marginal (MZL)
Prognóstico
O prognóstico refere-se a como se espera que seu MZL se comporte e responda ao tratamento. A maioria dos linfomas indolentes, incluindo o MZL, desenvolve-se lentamente durante um longo período de tempo. Eles geralmente respondem bem ao tratamento, mas muitas vezes não são curáveis. No entanto, muitas pessoas vivem bem sem sintomas por longos períodos de tempo. Há uma boa chance de você também viver uma vida normal.
Seu próprio prognóstico é uma coisa muito individual e leva em consideração muitos fatores, incluindo sua idade, saúde geral, genética, resposta a tratamentos e acesso a cuidados.
Pergunte ao seu médico sobre seu próprio prognóstico e o que eles esperam que você obtenha de seus tratamentos.
Sobrevivência – Vivendo com câncer
Sobrevivência refere-se a pessoas que foram diagnosticadas com câncer em qualquer momento de suas vidas. Começa no momento em que você é diagnosticado e continua por toda a sua vida. O objetivo da sobrevivência no linfoma é garantir que você viva com a melhor qualidade de vida.
Um estilo de vida saudável ou algumas mudanças no estilo de vida após o tratamento podem ser uma grande ajuda para sua recuperação. Há muitas coisas que você pode fazer para viver bem com MZL. Temos uma série de fichas informativas com informações úteis sobre como viver bem com o linfoma. Os links para eles estão na parte inferior desta seção.
Muitas pessoas descobrem, após um diagnóstico ou tratamento de câncer, que seus objetivos e prioridades na vida mudam. Saber qual é o seu 'novo normal' pode levar tempo e ser frustrante. As expectativas de sua família e amigos podem ser diferentes das suas. Você pode se sentir isolado, cansado ou com várias emoções diferentes que podem mudar a cada dia.
Principais objetivos da sobrevivência
Os principais objetivos da sobrevivência são ajudá-lo a:
- seja o mais ativo possível em seu trabalho, família e outras funções da vida.
- diminuir os efeitos colaterais e sintomas do câncer e seu tratamento.
- identificar e gerenciar quaisquer efeitos colaterais tardios.
- ajudar a mantê-lo o mais independente possível.
- melhorar sua qualidade de vida e manter uma boa saúde mental.
Reabilitação do câncer
Diferentes tipos de reabilitação de câncer podem ser recomendados para você. Isso pode significar qualquer um de uma ampla gama de serviços como:
- fisioterapia para controle da dor ou para melhorar seu movimento.
- nutrição e planejamento de exercícios.
- aconselhamento emocional, de carreira e financeiro.
Temos ótimas dicas para viver bem com linfoma em nossos informativos abaixo:
- Medo da recorrência do câncer e ansiedade do exame
- Controle do sono e linfoma
- Exercício e linfoma
- Fadiga e linfoma
- Sexualidade e intimidade
- Impacto emocional do diagnóstico e tratamento do linfoma
- Impacto emocional de viver com linfoma
- Impacto emocional do linfoma após a conclusão do tratamento do linfoma
- Cuidar de alguém com linfoma
- Impacto emocional do linfoma recidivado ou refratário
- Terapias complementares e alternativas: Linfoma
- Autocuidado e Linfoma
- Nutrição e Linfoma
linfoma transformado
O linfoma transformado ocorre quando um linfoma indolente – de crescimento lento muda e “se transforma” em um linfoma agressivo – ou de crescimento rápido. Isso é muito raro com MZL, ocorrendo em menos de 1 pessoa para cada 100,000 pessoas com MZL. Se o seu MZL se transformar, você pode encontrar mais informações em linfoma transformado aqui.
